点击上方蓝色字体， 　　系统性硬化症是一个累及多系统的自身免疫性疾病，除了皮肤的特征性改变外，还可累及全身多处系统及内脏。其中最常受累的是消化系统，几乎整个消化道均可受累。其次便是肺脏、心脏、肾脏、肝脏、甲状腺、神经系统等部位。

系统性硬化症引起的肾脏病变是一种不良的征兆，是系统性硬化症死亡最主要的原因。多数肾脏损害轻微，仅表现为少量蛋白尿及镜下血尿，肾功能多正常，但有部分病人累及肾间叶动脉、弓形动脉及小叶间动脉者，可导致肾皮质血流量显著减少，大量肾素分泌，发展为急骤进展的恶性高血压，临床表现为严重头痛、恶心呕吐、视力下降、抽搐和急性肾功能衰竭的表现，即少尿和无尿。

　　综上，凡事出现以上情况者称为“硬皮病肾危象”，是系统性硬化症重要的死因。多发生于冬季，有人称为肾内雷诺现象。

　　此外，早期系统性硬化症的患者无蛋白尿、高血压和氮质血症，但肾血浆流量减少，肾活检可见典型组织学改变，血管反应性异常，血浆肾素活性可增高。进而病人有明显高血压、蛋白尿和氮质血症，部分病人血浆肾素活性升高，病人肾功能可保持稳定，或缓慢发展到肾功能衰竭。起病3～4年内可出现下述情况：

　　（1）血压突然急骤升高；

　　（2）血浆肾素活性在正常2倍以上；

　　（3）肾功能迅速恶化；

　　（4）眼底棉絮状渗出或出血。

　　总之，肾危象综合征是威胁病人生命的严重并发症，常在数天或数周内出现心力衰竭、高血压脑病、终末期肾衰，因此，必须积极处理。

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