为解决早期诊断这一问题，EUSTAR发起了一项名为系统性硬化极早期诊断研究(VEDOSS)，其初步的研究结果显示，如果患者出现雷诺现象、手指肿胀、特征性的自身免疫性抗体时就应该转诊至专科处进行进一步评估。

系统性硬皮病的筛查及诊断：

1、皮肤纤维化：

　　通常采用修正Rodnan皮肤评分(mRSS)对皮肤纤维化的范围进行定量评估。mRSS可对身体皮肤表面17处皮肤厚度进行评分，从轻到重每一处范围为0-3分，总分为51分。

　　dcSSc患者皮肤纤维化发展特征一般为：首先为快速增长期，随后为相对稳定的平台期，最后为皮肤纤维化缓慢减少期;尽管许多研究都证实了这一规律，但也存在个体差异性。

2、肺动脉高压：

　　(PAH)是系统性硬化患者致命性并发症之一，发生率约为15%，尤其是在局限性皮肤性系统性硬化(lcSSc)患者以及长期雷诺现象和明显血管表现的患者中。其发生的危险因素包括较长的疾病病程，出现着丝粒特异性抗体，以及毛细血管扩张症等。

　　呼吸和心脏疾病学会已提出了对系统性硬化患者筛查PAH的推荐，基本上是依靠症状以及异常的超声心动图改变。

　　然而，PAH的症状通常是非特异性的，且常常在疾病晚期发生;超声心动图对早期临床前阶段检测并不敏感。因此，推荐指出疑似PAH的患者可以转诊进行右心室导管置入术进行检查。

3、间质性肺疾病：

　　约40%的患者会出现间质性肺疾病，约50%的系统性硬化患者会出现间质性肺疾病或PAH。

　　高分辨率CT扫描可检查出大部分肺功能异常患者间质性肺疾病的改变。早期可表现为毛玻璃样改变，晚期出现蜂巢样改变以及牵引支气管扩张。

　　一些研究显示早期dcSSc(病程3-4ct=""20%的肺容积)以及临床有意义的纤维化伴肺功能参数减低等与预后较差相关。出现拓扑异构酶I相关的自身抗体也是危险因素之一。

4、远端缺血性溃疡：

　　欧洲已批准一种内皮素受体拮抗剂(博沙坦)用于预防远端溃疡的发生。有关其危险因素和筛查工具的研究正在进行中。

杭州同济

胸导管淋巴液引流术

胸导管淋巴液引流术（thoracicductdrainage，TDD）是一种免疫调节治疗方法。通过在胸导管入静脉角处截流，插管引流淋巴液，像放水一样，直接将致病因子“坏淋巴细胞及其产生的毒素”排出体外，从源头消除硬皮病的致病因素。此外，还直接存在于组织细胞间的垃圾排出体外，犹如将淤积堵塞的河道清理干净，有助于改善血液循环和受损组织的自我修复。

国内年由黄继宗教授最早应用于治疗硬皮病，效果良好；随后此技术拓展于治疗顽固性哮喘、雷诺症、干燥综合征和肾炎、类风湿关节炎等免疫性疑难疾病。

医院作为国内重点硬皮病诊疗机构，完全有实力为海内外硬皮病患者进行手术，使病情得到好转，为他们的健康梦想圆梦，直到年，经过医院胸导管淋巴液引流术治疗明显改善病情的硬皮病患者已达数万人，目前这个数字仍在不断上升。

除了省内外的患者，多位海外患者也慕名而来，在医院接受“胸导管淋巴液引流手术”，包括美国、澳大利亚、日本、新加坡的多名友人。术后他们的皮肤发硬、变黑以及萎缩症状得到了明显的改善，皮肤又恢复了弹性与光泽。

目前+人已经







































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