以前看《笑傲江湖》，小编最羡慕的是薛香主。他一身金钟罩、铁布衫的横练功夫,寻常刀剑也砍他不入，除了这厮之外,当世更无第二人。

医院风湿免疫科收治了一位患者，针都扎不进，难道他修炼了此神功？

据介绍，此患者是该科室的老患者了，医务人员也亲切地称他为“铁叔”。铁叔全身皮肤紧张硬化，色素沉着皱纹消失，表面腊样光滑，鼻尖似鹰嘴，嘴皮菲薄，整个一张表情刻板僵硬的面孔，除此之外还伴有明显的胸闷气促。医务人员为他“刀枪不入”的皮肤犯了愁，普通的针管针根本扎不进铁叔的皮肤，静脉该用的药物及采集血液标本都无法进行，紧急会诊之后予以留置PICC管，这才解决了护理人员的燃眉之急。

医院风湿免疫科主任李敬扬介绍：铁叔患上的是“系统性硬化症”，就是俗称的硬皮病。

相较之前，他这次的情况明显严重了许多，他全身皮肤硬如皮革并且全身散在大小不等的皮肤溃疡。由于活动受限而致跌倒，摔破头皮，伤口迟迟不能愈合，由于嘴角皮肤硬化，张嘴困难，所以基本进食受影响，营养状况也不佳。

到底什么是硬皮病？为何能让人刀枪不入呢？今天小编请李敬扬主任来为大家科普一下。

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。硬皮病女性多见，发病率为20-75/10万，且育龄期妇女为发病高峰人群。

硬皮病的病因仍不明确，可能在遗传、环境因素（病毒感染、化学物质如硅等）、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。

皮肤损害必然存在

硬皮病的临床表现---皮肤损害必然存在，损害过程分为三个阶段：

①水肿期：

患者自觉皮肤绷紧变厚，并有肿胀感，肤色苍白，皮温低，为非凹陷性水肿；

②硬化期：

皮肤变硬，表面腊样光泽，手不能捏起皮肤，面部硬化呈面具样，鼻硬化并鼻尖似鹰嘴，口唇变薄，口裂小。胸廓皮肤紧绷，从而导致呼吸活动受限；

③萎缩期：

皮肤变薄，皮下组织、肌肉萎缩硬化紧贴骨骼，如木板状坚硬，部分患者硬化的指端及关节处发生顽固性溃疡。

李敬扬提醒：如果你简单的认为硬化症仅仅是皮肤病变那可大错特错了，此病引起的多器官损害不可忽视！

患者不仅会表现出关节肌肉疼痛，消化道受累也十分常见。约90%的消化道损害的硬皮病患者表现为吞咽困难、反流性食管炎或食管裂孔疝；近乎70%患者发生肺部疾病，最多表现为肺间质病变和肺动脉高压；心脏受累出现于硬化症晚期，心肌炎、心包炎及心内膜炎均可发生，这是硬化者最严重的一组并发症；此外见于20%硬皮病患者，肾功能不同程度受损，如肾素大量分泌可出现恶性高血压，急进行肾衰竭，即“硬皮病肾危象”，是此类患者又一严重并发症。

都说“三分治疗，七分护理”，对于硬皮病患者的护理马虹霞护士长有着切深的体会，患者多有容貌改变，且活动受限，生活质量下降，通常会出现自卑焦虑，医护人员和患者家属应给予更多关心，其中介绍到几点值得重视。

1、“雷诺现象”的应对

大部分患者有雷诺现象，即遇冷或情绪激动时手足皮肤变苍白，并伴有麻木及刺痛感，因此患者需注意保暖，冬季外出戴手套和口罩，不接触凉水，可用温水泡手足，局部可按摩，加快血液循环。禁止吸烟，避免情绪激动。

2.注意保护皮肤

硬皮病患者末梢循环差，皮损后难以恢复，因此要特别注意保护指端皮肤，避免外伤，勤剪指甲，注意皮肤清洁，对于皮肤干燥脱屑者可外涂维生素E软膏。外出做好防晒措施。

3.关节功能锻炼

硬皮病患者关节皮肤增厚，肌肉硬化，严重者关节畸形，出现功能障碍，影响日常生活，可通过正确使用各类辅助器具比如防撒碗、捡物器、梳子、刀叉、牙刷等，提高生活自理能力。在病情允许范围内在专科医生或护士的指导下进行有效的关节功能锻炼。

4.注意饮食

可进食高维生素优质高蛋白食物，如有消化道症状如吞咽困难、恶心呕吐，应尽量进食流质食物，忌辛辣刺激。少量多餐，餐后勿平躺，以免引起胃-食管返流。

5.静脉用药治疗一般选用留置针

避免反复穿刺皮肤血管，可使用喜辽妥或赛肤闰在穿刺点周围环形按摩，预防静脉炎，保护皮肤血管。

6.预防并发症并早期发现

肺部病变是常见死亡原因，因此此类患者要避免外部环境中的危险因素引发肺部感染，如外出戴口罩，避免逗留人员聚集处，减少感冒等，另外硬皮病还可累及心肾，医院监测心、肺、肾功能十分必要。

李敬扬主任提醒，硬皮病治疗最关键的一点是早期诊断，规律治疗。在疾病的早期阶段积极治疗病情可有效的得到控制，如果诱发各器官系统损害则治疗难度增加，效果却大打折扣。因此如果发现有不适的情况，医院的专科就诊，以免耽误病情。

李敬扬：株洲市专业技术核心专家，主任医师，湖南省“”工程人才、市卫生系统“”工程领军人才、株洲市风湿免疫科学科带头人。

现任医院大内科主任、风湿免疫科主任、湘雅株洲名医，兼中南大学教授、硕士生导师。中华医学会生物免疫学会风湿免疫分会首届委员会委员、中国中西医结合学会风湿类疾病专业委员会委员、中国医师协会风湿免疫科医师分会委员会委员、海峡两岸卫生交流协会风湿免疫专业委员会委员、株洲市医学会风湿免疫学会主任委员、湖南省女医师协会理事。

近年来获得省、市级科技进步奖4项，在省级以上专业杂志上发表专业论文50余篇，编写专业书籍2部。

坐诊时间：

周二上午（知名专家门诊）

周四上午（专科专家门诊）

微讯：风湿免疫科刘慧蓉校对：事业发展科王家明

微编：事业发展科宋玺审核：事业发展科罗国艳

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长按







































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