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走进硬皮病丨这样的硬皮病你有所不知,快来
作者:佚名 文章来源:本站原创 点击数: 更新时间:2019-11-7
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硬皮病,顾名思义,就是皮肤变硬的疾病,是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征,可以累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变,依据皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型。
其中,局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化,而系统性硬皮病又称系统性硬化症,不仅可累及皮肤,还可累及滑膜及内脏等器官,尤其是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等,引起相应的脏器不全。
值得一提的是,硬皮病种类繁多,主要可分为以下这几种类型,如下,我们一起来了解一下吧~
局限性硬皮病局限性硬皮病是指一组以皮肤斑块状或条形硬变、不伴有内脏损害和血清学变化为特点的疾病。该病多发于儿童。根据其临床表现可分为斑块状硬皮病、条形硬皮病和点滴状硬皮病。
系统性硬化症系统性硬化症于临床上主要可分为弥漫性硬皮病、肢端硬化症、重叠综合征和无皮肤硬化的系统性硬化症四种类型。是一种可累及小动脉、微血管和广泛结缔组织的系统性自身免疫病,不仅在皮肤真皮层增生造成皮肤肿胀,继则变厚、变硬,最终萎缩的特有临床表现,即所谓的硬化。还可累及多个内脏而造成相应内脏受损的症状,即所谓的系统性。
带状硬皮病带状硬皮病又称线状硬皮病。皮肤的硬化多沿肋间神经或某侧肢体呈线状或带状分布,有的可于前额正中部或一侧向头皮延伸呈带状分布,如刀疤样,局部皮损常开始即成菱缩性改变,皮肤变薄不硬,可紧帖于骨面上。若损害累及浅部或深部皮下脂肪、肌肉及筋膜,最终导致下方的组织固定,引起严重的畸形。如果该病损发生在关节面时,可使关节活动受限,肢体可呈弓状挛缩和爪形手,预后较好。
点滴状硬皮病点滴状硬皮病多发生于上胸、肩、颈、臀或股部。呈斑点状,圆形,略有凹陷,可呈黄豆至硬币大小,白色或象牙色,呈簇状或线状排列,质地柔软或有“羊皮纸”样感觉。病变进展缓慢,可扩展融合或持续不变。有些可留有轻度色素沉着。
斑块状硬皮病斑块状硬皮病较为多见,多发生于躯干部,也可见于四肢及面部。开始呈圆形、椭圆形或不规则的淡红色水肿性斑块,后经数周或数月后扩大、硬化,颜色变成淡黄色或象牙色。表皮干燥平滑,可有紫色色晕。数年后渐渐萎缩,中央有色素脱失,硬斑数目可多可少,有时呈对称性。若皮损发生于头皮时可导致硬化萎缩斑秃。
泛发性硬皮病泛发性硬皮病主要是以点滴状斑、块状和线状等损害为主,部分或全部存在,损害面积大,可累及全身各个部位,但面部很少受累,皮损有融合倾向,常伴有关节痛、股痛、神经痛、偏头痛和精神障碍,部分病例可转化为系统性硬化症。所以对泛发性硬皮病的诊断要慎重,并定期随访。
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