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系统性硬化症（SSc）是一种临床表现多样、多器官受累的自身免疫性疾病，病理性特点为皮肤和内脏的纤维化并伴血管病变，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除了皮肤受累外，还可累及其他组织和器官。本文总结了SSc常见的并发症及其治疗，一起了解下吧。

大约15%SSc的患者会出现肺动脉高压，其中局限性皮肤SSc中发病率更高。SSc相关肺动脉高压发病初期可无任何症状，严重时可出现劳力性呼吸困难、心律失常、晕厥等。可采用多种方法辅助诊断，包括肺功能测试、心电图、6min步行试验、右心导管检查及心脏超声等，其中右心导管检查是肺动脉高压测量的金指标。

肺动脉高压是SSc的首要死亡原因，故早期诊断并及早给予合理的治疗，可改善患者的生存预后。SSc相关的肺动脉高压的治疗与特发性肺动脉高压类似，常用的治疗药物包括内皮素受体拮抗剂（安立生坦、波生坦等）、磷酸二酯酶抑制剂（西地那非、他达那非等）、前列环素类似物等。钙通道阻滞剂通常用来缓解SSc中的雷诺现象，一般不用于SSc相关肺动脉高压患者的治疗。

胃肠道受累在SSc中很常见，但严重程度各不相同，其中上消化受累较多，临床上主要表现为恶心、呕吐、反酸、吞咽等困难。此外，部分患者可能出现胃窦扩症状。SSc的其他常见肠道并发症包括便秘、肛门直肠失禁和小肠过度生长等

SSc胃肠道受累患者的治疗主要是对症和支持性的，目前尚无疾病调节药物。抑酸治疗如质子泵抑制剂，可作为基础治疗。如果出现更严重的症状(如夜间胃酸返流)，可能需要H2阻滞剂。如果患者存在胃排空延迟，可能需要使用促动力药物。免疫抑制（环磷酰胺或霉酚酸酯）可能会改善早期弥漫性进展性患者的症状。对于胃窦血管扩张的患者，可能需要内镜治疗。

硬皮病肾危象（SRC）是SSc最严重的并发症，其临床特征包括伴随着恶性高血压突然发作、快速进展性肾衰竭、高血压脑病、充血性心力衰竭、微血管性溶血性贫血等。一旦确诊SRC，应立即住院，并开始使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）治疗。如果最大剂量的ACEI不能控制血压时，可以加入二氢吡啶类钙通道阻滞剂。应避免使用利尿剂（除非需要控制容量状态），因为它们可能会进一步刺激肾素-血管紧张素-醛固酮系统，导致血压升高。约60%SRC患者需透析治疗，通常大部分患者可在1-2年后可停止透析。对于透析依赖患者需要肾移植治疗，SSc患者从肾移植中获益，但应注意到与一般肾移植患者相比，SRC患者移植肾存活率较低，系统性硬化症复发可能会导致肾移植后的不良反应。

SSc患者常伴有心脏受累，大多数的心脏病变为隐匿性，当患者出现明显的临床心血管疾病症状时,常提示预后不良。SSc累及心脏时，可出现心肌缺血、心律失常、心包积液和瓣膜损伤等表现。诊断方面，超声心动图、心脏磁共振成像等对早期筛选SSc相关心脏病的敏感性相对较高。治疗上，钙通道阻断剂和血管紧张素转换酶抑制剂可以改善SSc心脏功能，值得注意的是，对SSc心脏受累进行早期的筛查和治疗，将对其预后改善产生重要影响.

参考文献：

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[2]DentonCP.Advancesinpathogenesisandtreatmentofsystemicsclerosis[J].ClinicalMedicine,,16(1):55-60.

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