面具脸的背后

中国医院母小真

邻居们都说张婶越来越年轻了，脸上的皱纹都展开了，怀疑她做了微整形，张婶感到委屈，她也不清楚，到底哪里出了问题，自己的脸确实比以前绷紧，说话、吃饭不得劲，如同面具一样。假期里侄女来看她，医院里实习，见了张婶，叫她赶紧去风湿科看病。到医院一检查，张婶被确诊为硬皮病，她搞不懂，自己咋得了这个没听说过的病？

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，病因仍不明确，在遗传、环境因素、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。

初发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛。具有特异性的硬皮病早期表现是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手。随后出现皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏的损害。

根据皮肤受侵犯的程度，硬皮病可以分为几种：局限性硬皮病，仅远端肢体皮肤增厚，躯干不受侵犯；弥漫性硬皮病，表现为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。

硬皮病的具体表现

1

雷诺现象

患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫，持续10～15分钟，指（趾）端转为红色，继而恢复正常。

2

皮肤

早期手指水肿期可持续很久，皮肤的改变停止在上肢远端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病，皮肤广泛硬化伴色素加深或减退，使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。

早期皮肤水肿，随病情进展，皮肤绷紧发亮，正常的皱纹消失，面部呆板无表情。进一步发展，口唇变薄而紧缩，呈车轮状，张口受限。张婶就属于此种面具脸。

当疾病进展到硬化期时，皮肤增厚、干燥，持续1～3年或更长，最后进入萎缩期，皮肤萎缩变薄，纤维化的组织紧贴于皮下组织，不易用手捏起。

3

肺

硬皮病中普遍存在肺功能的受损，常见的症状有气短、呼吸困难、干咳、胸痛等。到疾病晚期，进展为肺间质纤维化，或肺血管病变，损伤肺的换气功能，成为患者致死的原因之一。

4

胃肠道

患者可以出现反酸、烧心、胸骨后烧灼感，以及上腹胀、嗳气等消化不良症状，并发反流性食管炎、慢性假性肠梗阻，结肠运动减弱可以引起顽固性便秘。

5

心脏

病程的晚期时才发现，大部分患者有左心功能不全的迹象，出现劳累后呼吸困难、心悸，偶有胸痛。心肌纤维化是SSc的特征，伴有各种房性与室性心律不齐、心包积液。

6

肾脏

硬皮病常伴有肾脏受累。硬皮病性肾危象是弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因。肾病性高血压和/或急进性肾衰比较常见。

7

其他表现

抑郁、性功能减退、神经病变、甲状腺功能减退、并发肝脏疾病及原发性胆汁性肝硬化等等。

听了医生的介绍，张婶记住了“硬皮病”这个病名。该怎么治呢？她又着急起来。

本文插图均来自网络

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