结缔组织病是一类可累及多器官多系统功能障碍的疾病，不同结缔组织病侵犯肾脏的病因、发病机制与肾脏损害的部位均不相同，因而不同的结缔组织病肾脏损害的临床表现不同，主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、下肢水肿、高血压、夜尿增多等。

不同结缔组织病肾损害特点

系统性红斑狼疮

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的脏器损害之一，肾小球免疫复合物的沉积可诱导淋巴细胞浸润及固有肾脏细胞的活化及增生，进一步引发肾小球肾炎。几乎一半的患者表现为无症状的血尿和蛋白尿，30%的患者可表现为肾炎综合征，少数患者(5%)出现慢性肾功能不全、急进型肾小球肾炎或肺-肾血管炎综合征。

肾活检是明确狼疮性肾炎病理表型及病情变化的最好方法，主要通过采取光镜染色(识别炎症细胞)、Masson三重染色(判断间质纤维化和肾小球硬化)和高碘酸Schiff染色(判断基底膜异常)等方法进行分析，其免疫荧光的主要特点是多种多样免疫复合物沉积即“满堂亮”。

类风湿关节炎

类风湿关节炎是一种主要累及手足小关节的对称性炎性关节炎，较少累及肾脏，常因药物治疗而间接受损，少数类风湿关节炎患者表现为局灶性坏死性肾小球肾炎。

系统性硬化症

系统性硬化症是一种慢性多系统疾病，表现为血管痉挛和动脉损伤，从而影响肾脏功能，其肾脏受累主要为内源性全身性血管痉挛导致的急进型高血压和急性肾衰竭，称为硬皮病肾危象，80%的肾危象发生于病初4～5年内，常常发生于血压高于/90mmHg的弥漫性硬皮病患者，无预兆即可发生恶性高血压，临床上通常使用血管紧张素转化酶抑制剂治疗。

肉芽肿性多血管炎

肉芽肿性多血管炎是一种坏死性肉芽肿性血管炎，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。肾脏受累后，在数天或数周内可由无症状型或轻型肾病发展成为肾病综合征及急进型肾小球肾炎，最终导致肾衰竭。肾脏病理主要表现为局灶性、节段性、新月体性坏死性肾小球肾炎，早期为细胞性新月体，后可发展成纤维性新月体。免疫荧光寡免疫复合物沉积。

显微镜下多血管炎

显微镜下多血管炎是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等器官的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。显微镜下多血管炎的肾脏损伤主要表现为坏死性肾小球肾炎，其特征为节段性坏死、新月体形成(毛细血管外增生)，轻度或无毛细血管内增生，免疫荧光轻度或无免疫复合物沉积。

干燥综合征

是一种主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性疾病，肾脏损害主要以肾小管酸中毒为主，一般为远端型，表现为多饮、口渴、多尿、轻度蛋白尿，可伴镜下血尿，蛋白尿由小分子蛋白为主，为肾小管性蛋白尿，氯化铵试验阳性，尿pH值升高，可因低钾致肌肉麻痹。

结缔组织病继发性肾损害

淀粉样变

结缔组织病继发性肾脏损害以淀粉样变最为多见，确诊包括以下两点：组织切片刚果红染色证实存在淀粉样物质；免疫组化等检查发现淀粉样物质，临床表现可有蛋白尿、血尿、肾功能不全等。类风湿关节炎、白塞病、干燥综合征等均可出现肾脏淀粉样变。

肾盂积水

IgG4相关性疾病是一种与IgG4相关、累及多器官或组织的慢性进行性自身免疫性疾病。累及腹膜后组织多导致腹膜后纤维化，其肾脏受累主要是由于腹膜后纤维化、硬化而导致肾脏、输尿管受压所致，可引起肾盂积水，进而引起腰背部疼痛，病情严重时可引起急性肾功能衰竭。

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