人与人之间，常常用一个手势、一个微笑便能交流。微笑，能够拉近人与人之间的距离。然而，有这么一群人，他们面部僵硬，表情淡漠又呆滞，像戴了一副面具。他们并非冷漠，而是得了一种罕见病，名叫硬皮病。此病不被大众熟知，误诊率高，还常常被误认为是一种会传染的皮肤病。

世界硬皮病日由欧洲硬皮病联盟在年发起，并于年开始在每年的6月29日联合世界各国硬皮病组织开展硬皮病相关宣传活动的纪念日，旨在提高公众对硬皮病的认识。

硬皮病，即系统性硬化症，是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的弥漫性结缔组织疾病。可累及多器官系统的损害，包括心脏、肺、皮肤、肾脏等。皮肤的硬化是此疾病最典型的表现之一。

硬皮病可发生于任何年龄，但以中青年女性为多见，儿童、老人、男性也可发生，男女性别之比约为1：3，发病年龄以20～50岁多见。

分为局限性皮肤型硬皮病和弥漫性皮肤型硬皮病（以下简称“局限性/弥漫性硬皮病”），此外还有无皮肤硬化的硬皮病和重叠综合征。

局限性硬皮病的皮肤硬化范围为四肢远端和面颈部。发病年龄主要在11~40岁，损害往往局限于肢体远端如手指及面部皮肤，内脏一般不受累，预后较好。

若出现四肢近端（肘、膝关节近端）或躯干受累，则定义为弥漫性硬皮病。初发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛，这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。特异性硬皮病早期临床表现才是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手。随后出现多种多样的表现，主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。

多达90%的硬皮病患者可能会发生不同程度的间质性肺疾病，约25%的硬皮病患者在确诊后3年内出现显著的肺部受累，导致肺功能不可逆的下降，甚至威胁生命。

（硬皮病患者手部皮肤表现图片来自百度）

硬皮病或者其他类型的自身免疫性疾病患者家族中发生硬皮病的可能性要高于其他人群，同时硬皮病患者的第一级亲属发生硬皮病或者其他自身免疫性疾病的风险会有明显的升高。硬皮病与患者免疫功能水平，特别是与患者T细胞功能障碍密切相关。基因编码对T细胞的活化以及诱导具有重要意义，另外当人体中的B细胞抗原受体下游的编码基因出现异常时会导致机体T细胞功能缺陷，并进一步诱导、加重硬皮病的发生。

除了对硬皮病患者进行对证治疗外，全球目前唯一用于治疗硬皮病相关间质性肺疾病(SSc-ILD)的创新靶向药药物于年6月份在中国获批上市，为硬皮病患者带来了福音。但由于硬皮病的发病机制尚不清楚，临床上治疗硬皮病患者仍然存在较大的困难。

硬皮病是一种病因尚不明确的自身免疫性疾病，今年国际硬皮病日的主题依旧是：硬皮病，带不走我们的笑容!

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