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　　硬皮病的病因至今不明，研究中发现有些病人可能同染色体的基因有关；有些病人还同时患有红斑狼疮或皮肌炎或类风湿关节炎等疾病。众所周知，这些病人体内血液中存在许多抗体。这些抗体不是对抗外来病原体，而却是对抗自己的组织、细胞或细胞成分，这是一种“自相残杀”的现象，结果造成各种组织损伤和破坏。医学上把这种病称为自身免疫性疾病。不少硬皮病病人的体内也存在着一些自身抗体，如抗Sc抗体、抗RNP抗体和抗着丝点抗体等。但是引起该病的原因是很多的。

　　本病大多数患者的最早表现是手（趾）指遇冷时发紫、发白伴痛麻，时发时愈，这在医学上称为雷诺现象。是由于小动脉管腔变窄和闭塞加之遇冷血管痉挛所致。不久病人的躯干和四肢皮肤弥漫性肿胀，继之硬化，最后皮肤萎缩和变薄。由于皮下组织和肌肉也发生萎缩和硬化，致使皮肤紧贴于骨膜上，常可发生皮肤溃疡和坏死。病人的面部表情固定，鼻变小、变尖，眼裂变小，外耳变薄，张口受累。全身关节可以出现疼痛和僵直等表现。当患者内脏同时受累发病时，往往会出现各种相应症状，如食道受累出现吞咽困难；胃肠受累时，出现腹痛、腹泻与便秘交替；肺脏受累时，发生肺气肿和呼吸困难等症状；心脏病变时出现气急、胸闷、心悸和各种心律不齐等；肾脏病变时出现血尿、蛋白尿、氮质血症和高血压等。这样的病人病情严重，需要积极治疗。

　　1、一定要按医生的嘱咐坚持合理用药，不能随便自行停药。

　　2、要树立战胜疾病的信心，不要整天消极悲观，要性情开朗和乐观。平时一定要控制自己的情绪，情绪不能波动太大，必要时可用镇静安定药。

　　3、有雷诺现象者：注意防寒保暖，尽量避免暴露于寒冷空气中或接触冷水及冷的物体；防止手外伤，避免诱发或加重血管收缩的因素，注意手保暖及适度的指趾活动，应经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤；饮少量酒以增加血液循环，不吸烟同时避免吸二手烟以免尼古丁刺激血管收缩；口服血管扩张药或血管平滑肌松弛剂等，局部可用2％硝酸甘油软膏，每日2~3次，局部坏死溃疡者可用0.5％的新霉素溶液或软膏。避免经常摩擦肢端。

　　4、食道受累者：进食时应细嚼慢咽，少食多餐，避免辛辣过冷、过烫的食物，以细软易消化的食物为宜。进餐后稍走动后再躺下，以免发生食道反流。

　　5、注意劳逸结合，增加营养、进高蛋白、高能量饮食。愿硬皮病病人和正常人一样地生活和工作。

　　6、避免滥用药物，医院随诊。

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医院风湿病科

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