硬皮病（sclerodenna）是一种临床以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可以影响心、肺、肾、脑和消化道等器官的结缔组织疾患。硬皮病累及中枢神经系统，表现意识障碍、瘫痪、抽搐发作等脑弥漫性进行性脑部综合征，称为硬皮病病态反应性脑病（Sclerodermapathologicalreactionencephalopathy，SPRE）。

硬皮病引起中枢神经系统损害的原因主要是弥漫性血管炎的结果。主要累及大脑皮质和纹状体的血管，特别是小动脉最易受累，也可累及大血管。如大脑前、中、后动脉，颈内动脉，基底动脉等。造成内膜增生，血栓形成。可出现脑水肿、脑出血、ICP增高或脑疝形成。

临床表现主要为硬皮病的表现及脑病表现。

1．硬皮病表现为病变部皮肤红肿硬节，病情发展，皮肤及皮下组织变紧变硬，厚而不能捏起，色素沉着，皮肤无汗，汗毛脱落，皮损处关节活动受限。两肺纤维化伴弥散功能降低，食道蠕动减少等。

2．脑病表现多出现于硬皮病迅速进展期，表现为急性起病的进行性意识障碍，全身性抽搐发作，以及偏瘫等局灶症状。患者可以出现精神症状，妄想、偏执、幻觉、谵妄、抽搐、定向力丧失、注意力焕散；可出现神经系统局灶症状，如偏瘫、感觉障碍、锥体外系症状、脑干综合征；部分病例甚至可出现由于脑水肿、脑出血、渗出性出血所造成的脑干受压症状和体征。与代谢有关的癫痫发作也可发生。

1．血常规可见轻度贫血。血沉加快。

2．蛋白电泳丙种球蛋白增高，白蛋白降低。

3．尿常规肾脏受累时，可见蛋白尿、白细胞和管型，尿素氮可升高。

4．类风湿因子试验　部份患者可出现阳性；红斑狼疮细胞检查：偶尔阳性；荧光免疫抗核抗体试验，部份患者可出现阳性，但其滴度不如系统性红斑狼疮患者高。

5．血生化可有肌酶升高。

6．肌电图　示多相波增多，肌活检有炎症改变。

7．心电图　约半数患者有非特异性的异常改变。

8．脑电图各导联表现为弥漫性～μV的1～2c／s大慢波，提示脑实质弥漫性损害。

头颅CT、MRI可见低密灶。血管造影可见脑血管狭窄或闭塞。

诊断依据包括以下几点。

1．确定硬皮病的诊断。

2．除外同时伴有肾、心、肺功能衰竭和恶性高血压。

3．病程中出现中枢神经受累症状和体征。

4．EEG表现节律失调，快波增多，也可有弥漫性低幅慢波，伴癫痫发作者还可出现癫痫样发作波（棘、尖波等）。

5．CT、MRI可出现低密灶，血管造影可见脑血管狭窄或闭塞。

因该病系由于脑的急性弥漫性微血管炎所致变态反应性脑病，且常合并肺感染，故治疗宜用大剂量青霉素合并使用激素。激素可每日静脉滴注氢化考地松毫克，病情可很快缓解。

1．一般硬皮病治疗病人需避免精神刺激及过度紧张，加强营养，在冬季要注意保暖，防止受寒，不用冷水。适当活动或酌情选用按摩、推拿、蜡疗、水疗、透热电疗等物理疗法，以加强血液循环，防止关节强直。

2．去除体内与本病有关的慢性病灶。

3．青霉素疗法油剂青霉素每疗程～万单位，每天肌注60万单位，用1～2疗程，疗程间隔2～3周。

4．肾上腺皮质激素对本病效果不明显，可用强的松或地塞米松口服，但不能大剂量。否则能促进结缔组织萎缩，加重心肺损害。

5．免疫抑制疗法可试用苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤等药物，有一定效果。

6．其他药物低分子右旋糖酐、维生素E、甲状腺素、氯化喹啉、苯丙酸诺龙、丙酸睾丸酮均可应用。

祁衍，张宗逸，牟书芳，高少华．脑病．第1版．哈尔滨：黑龙江科学技术出版社，：-．

王耀山，王德生．神经系统疾病鉴别诊断学．第1版．北京：军事医学科学出版社，：.

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