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眉如翠羽，肌如白雪，腰如束素，齿如含贝。嫣然一笑，惑阳城，迷下蔡。

——《登徒子好色赋》

其形也，翩若惊鸿，婉若游龙。荣曜秋菊，华茂春松。仿佛兮若轻云之蔽月，飘飘兮若流风之回雪。

——《洛神赋》

手如柔荑，肤如凝脂，领如蝤蛴，齿如瓠犀，螓首蛾眉，巧笑倩兮，美目盼兮。

——《卫风·硕人》

爱美之心，世人皆有之。然而这肌如白雪、肤若凝脂之姿，却是硬皮病患者难以企及的奢望。从最初不经意的手指遇冷发紫发白，到皮肤肿胀紧绷直至冰冷发硬如“石头”，再到完善检查后脏器的各种受累硬化，硬皮病患者们承受着各种各样的“石化之痛”。

顾名思义，我们可以知道硬皮病有其典型的皮肤病变过程，皮肤的改变是硬皮病的标志性症状。但硬皮病病变程度的差别很大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害会经历以下三个阶段：

1.肿胀期：对称性的无痛性肿胀，皮肤紧张增厚，皱纹消失，皮色苍白。手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化。与水肿的凹陷性肿胀不同。

2.浸润期：数周或数月之后，皮肤由肿胀期进入浸润期。这时皮肤增厚，变硬，失去弹性，并与深层组织粘连，不能移动，不能捏起，光亮如同皮革。这个时候皮肤的触感就犹如“石头”冰冷发硬。在面部可导致表情僵硬，俗称“面具脸”；发生于手指，可使手指屈曲活动不利。发生于胸部可有紧束感。

3．萎缩期：再过几年，皮肤发紧变得不明显，甚至有不同程度的变薄、变软，外表光滑如牛皮纸样。此时会发现肤色明显变黑，伴有色素脱失，黑白不均，患处毛发可出现脱落，更为痛苦的是肢端皮肤易出现溃疡，在寒冷季节反复溃烂。

“石化之痛”除了皮肤还可见于各个脏器，如肌肉、关节及骨病变，消化系统病变，肺病变，心脏病变，肾脏病变等，我们称之为“系统性硬化症”。

1.抑郁：50%的硬皮病患者有抑郁表现，抑郁程度与患者的性格特点及所受到的关心照顾情况有关，与病情无关。

2.性功能减退：在硬皮病患者中比较常见，特别对于男性患者来说，通常继发于神经血管病变。

3.眼干、口干：这些也属于硬皮病患者的常见症状。

4.神经系统病变：硬皮病无中枢神经系统受累表现，但可累及周围神经，如出现三叉神经病、腕管综合征等。

5.甲状腺功能低下：25%的患者有甲状腺功能减退，这与甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎有关。

6.妊娠：硬皮病患者常有月经不正常现象，因此受孕率低于正常水平，且出现自发性流产、早产及低体重儿的比率均高于正常人群。但这并不意味着硬皮病患者在病程中不能妊娠，通常妊娠不会加重系统性硬化病的病情，但妊娠可加重反流性食管炎和心脏症状。

硬皮病患者的预后主要取决于内脏器官受累的程度，有脏器受累的患者生活质量严重下降，寿命也相对有一定影响。硬皮病病死率高于一般人群，心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。

另外，接触煤矿、金属矿、硅矿、化工等工作人员的人群及有家族史的人群应加强防护意识。需做好劳动保护，定期查体，去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。注意规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。加强营养，禁食生冷，注意温补。

作者：医院

图片来源于网络

文章整理自心路医路系列图书之《漫话风湿》，该书已出版，敬请！转载或引用请注明出处，谢谢！

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