都说患了硬皮病就像是被判了“死刑”，治不好，身体和精神都饱受病魔的折磨。而有的人连硬皮病这个词都没有听说过，总是觉得硬皮病和我们没多大关系。但是就是这种疏于防范，往往让我们犯上致命的错误。

根据现代的设计合理的研究，系统性硬皮病的发病率每万人每年约18~20人，而且发病率比较稳定。在世界各地的所有种族都有发病，黑人的发病风险稍高。任何年龄都可发病，发病高峰为30~50岁，女性的患病率约为男性的3~4倍，育龄妇女为发病高峰人群。

绝大多数病例为散发病例，与季节、地理、职业和社会经济状况无关。职业性硅或金属粉尘的暴露与系统性硬化发生有关。如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

发病原因1、遗传因素

虽然关于家族发病的报道很少，但仍高于机会概率。同卵双胞胎中硬皮病的共患率为5.9%，是机会概率的倍。遗传因素可能与本病发病有关。在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

2、免疫异常

本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体，说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

3结缔组织代谢异常

本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

4、细胞因子的作用

某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

硬皮病对身体的损害1、胃肠道损害

主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视，尤其是在疾病早期硬皮病小肠和结肠受累比较少，大概占40%左右，小肠受累主要表现为腹痛、腹泻、体重下降和营养不良，偶尔可出现假性肠梗阻，与食管受累相似，纤维化和肌肉萎缩是产生这些症状的主要原因。

2、肺损害

硬皮病危害在肺部主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期，这些表现并不明显，胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。

3、心脏损害

硬皮病危害在心脏上比较常见，可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变，在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心率失常等。其中心包积液较常见，但往往没有明显症状，病情发展较为缓慢，超声心动图可明确诊断。

4、肾脏损害：

硬皮病危害在肾脏上表现的也很多，是硬皮病的主要死亡原因之一，提示预后不佳，故应引起早期重视。早期的肾损害表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿，逐渐发展可业引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿(临床上称硬皮病肾危象)，或急骤进展的恶性高血压，可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。

5、消化道损害

食管受累是硬皮病最常见的消化道损害，约占90%。由于食管平滑肌萎缩、黏膜下层和固有层纤维化，黏膜呈不同程度变薄和糜烂，导致患者出现胸骨后灼热感、反酸、吞咽困难等，长此以往可导致糜烂性食管炎、出血、食管下部狭窄等并发症。

6、肛门和直肠损害

硬皮病肛门和直肠受累的可占到50%～70%，主要表现是由于肠壁肌肉萎缩所导致的便秘、下腹胀满、偶有腹泻。如果肛门括约肌受累，还可出现直肠脱垂和大便失禁的症状。

通过以上的介绍让我们很吃惊，没想到硬皮病对人的危害这么大。但是死亡率的研究发现局限性硬皮病的7年存活率为81%，弥漫性硬皮病为72%，这么高的存活率对于硬皮病的治愈还是很有希望的。随着科学技术的发展，目前硬皮病可以得到很好的治疗，帮助了很多硬皮病患者摆脱疾病的困扰。治愈案例

硬皮病患者先服用内服药后加用外用药，自服药之日起七至十天硬皮部位起大水泡，再过20天水泡消失，硬皮部位成为大米粒状硬皮组成的硬皮区域，硬皮初步变软，经过三个月左右的治疗可以治愈，硬皮完全变软，不用再服用药物。

另一个真实案例:一个小女孩患的是局限性硬皮病，经过中医辨证，这个小女孩儿的硬皮病是由于阳气虚弱，津血不足，抵抗能力低下所导致。于是医生从补气行血，通经活络的角度开出了方药。

　　

服药两个月之后，小女孩儿患处皮肤逐渐变软。继续服用两个月之后，小女孩儿右胸部及右小腿皮损大部分变软，左足背外侧条状皮损亦基本恢复正常，后起的左小腿一片亦已变软，未见新起损害。医生调整药方，嘱咐小女孩儿的父母继续给孩子服用1个月，已巩固疗效。

目前硬皮病可以得到很好的治疗，帮助了很多硬皮病患者摆脱疾病的困扰，大大提高了患者的生活水平，在治疗硬皮病时，只有早发现早治疗才能大大提高治愈率。因此，一旦患了这种疾病，患者一定要及时去检查治疗，避免延误治疗疾病的最佳时间，减少疾病对患者的危害。

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