“前段时间查出是硬皮病，现在手、脚出现了水肿，关节疼痛的厉害，为什么会出现这种症状？对今后生活影响大吗？”

近期，一位 　　系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。约70%的患者首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他病症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1-2年或与其他症状同时发生。多关节病同样也是突出的早期症状。

硬皮病——关于皮肤水肿

　　临床上，硬皮病患者皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉；硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起；萎缩期浅表真皮变脆，表皮松弛。

　　水肿期——在疾病的早期，皮肤显示轻度红肿，部分病人有红斑、瘙痒和水肿。在局限性皮肤病变患者早期水肿出现在手指、手背和面部，以后向上肢、颈、肩等处蔓延，弥漫性硬皮病患者则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展，此期可持续数月。皮肤症状表现为皮肤变厚、绷紧、皱纹消失，颜色苍白或淡黄，皮温偏低，出汗减少，皮表可出现小的皲裂，指尖脂肪垫消失。

结缔组织病所致的水肿 　　结缔组织病中常引起水肿的疾病，有系统性红斑狼疮、多发性肌炎和皮肌炎、硬皮病等，其临床特点：皮肤、皮下组织呈急性非感染性炎症所致的水肿，多见于头面部、颈胸、上肢等部位皮肤红肿，皮肤肿胀紧张而指压凹陷或非凹陷性水肿，患者多伴有发热、全身不适和关节痛。多发性肌炎和皮肌炎多有程度不一的近端肌无力症状、吞咽困难；硬皮病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多，引起全身皮肤弥漫性水肿，皮肤失去正常的皱纹，绷紧或带有光亮，皮肤呈灰暗色或苍黄色或苍白色，水肿最显著的部位是面部、上肢的远端，患者常伴有四肢冰凉或雷诺现象。硬皮病——关于骨和关节

　　多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状，也可出现明显的关节炎，约29%可有侵蚀性关节病。

　　由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时，特别在腕、踝、膝处，可觉察到皮革样摩擦感，患者早期可有肌痛、肌无力等非特异性症状，晚期可出现肌肉萎缩，后者一方面是由于皮肤增厚变硬可限制指关节的活动，造成局部肌肉失用性萎缩，在系统性硬皮病中，此种情况可发生于任何关节，以手指、腕、肘关节多见；另一方面也与从肌腱向肌肉蔓延的纤维化有关，此时病理表现为肌纤维被纤维组织代替而无炎性细胞浸润。当硬皮病与多发性肌炎或皮肌炎重叠时患者可有明显近端肌无力，血清肌酸激酶持续增高。长期慢性指(趾)缺血，可发生指端骨溶解。X线表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。由于肠道吸收不良、废用及血流灌注减少，常有骨质疏松。

专家强调： 　　硬皮病一般是慢性病程，预后与确诊的时间密切相关，出现内脏并发症将影响预后。最近的数据显示患者的5年生存率超过80%，但一些亚型的预后仍较差，如：进展性的肺动脉高压，2年生存率低于50%。而病死率最高的是合并肾危象，1年生存率低于15%，早期使用ACEI可能改善预后。硬皮病病变仅限于皮肤，没有内脏受累的预后则较好。写下您的疑问，我们将为您解答！

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