有一位患者关节痛2年，后来渐渐出现手指刺痛、麻木的症状，并且双手手指均匀肿胀，皮肤增厚、硬化，以第二指节伸侧最为明显。一直按“类风湿关节炎”治疗，病情未见缓解，1年前就诊于我院风湿科门诊，诊断为“硬皮病”。第二天她哭着来找我们，她说：“我自己上网查了，这可怎么办呀？这个病目前世界各国都没有根治方法，而且这病发展下去很可怕。不少重病人，他们有的衣服扣子也不能扣，衣服也不会自己穿，都得家属帮忙；有的两手象个爪子，僵硬得不能动弹；有的皮肤又黑又硬，手脚都烂了；也有的心肺受到影响，一动就心慌气急。还有的面容呆板，两眼直盯盯的看着你，让你害怕。我想，要是发展下去我也变成这样该怎么办？要知道我三十岁也不到呀！”。经我科医生给予耐心解释后，告诉她你发现的还算早，要有信心。后给予正规治疗半年后病情明显好转。

还有一位患者，是新密的一位老太太。早在三十年前，就自认为得了一种怪病，每天从室内到室外遇到寒冷，两手脚便发紫伴麻木刺痛，特别冬天发得更厉害。整个脸部绷得紧紧的，手指前臂皮肤发硬，天热也得涂点油，不然就很难受。应用多种中药及西药治疗不见好转。近两年逐渐不能吃饭，咽不下任何东西，体重下降，出现营养不良，严重低蛋白，全身水肿，一直没有诊断明确，也花了不少钱。经付建斌主任会诊，一下子就诊断为“系统性硬化症消化道累及”。听到这个病名患者很奇怪，哭着说“这是什么病呀?医院都没有诊断，从来没有听说过，我以为到死了都查不出来呢”。住院后给予药物联合血浆置换治疗病情得到控制，一直维持至今。

那么，究竟什么是硬皮病？

我们都知道，人类的皮肤柔软、光滑，富有弹性，保证关节弯曲、伸展和活动自由。我们的皮肤覆盖身体表面，不仅与容貌相关，而且能防止或减弱周围环境中的机械性、化学性、物理性和生物性等各种外伤因素对人体内部的侵害。但有些人某些部位甚至全身皮肤逐渐发硬、绷紧、失去弹性，以至最后影响关节活动。这种病在医学上称为“硬皮病”。硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。可分为局限性和系统性两型。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。起病早期往往先有遇到寒冷或精神紧张时，指（趾）端苍白，然后变紫，最后变成紫红色，即出现雷诺现象，指端血管痉挛，导致血液供应不良，可伴有双手麻木、肿胀，手指尖皮下组织萎缩，指腹变薄或凹陷。病情持续发展后出现皮肤紧绷，变厚及持续变硬的症状。由于皮下组织和肌肉也发生萎缩和硬化，致使皮肤紧贴于骨膜上，常可发生皮肤溃疡和坏死。病人的面部表情固定，鼻变小、变尖，眼裂变小，外耳变薄，张口受累犹如戴上面具，面部表情僵硬异常，因此也被成为“面具脸”。全身关节可以出现疼痛和僵直等表现。当患者内脏同时受累发病时，往往会出现各种相应症状，如食道受累出现吞咽困难；胃肠受累时，出现腹痛、腹泻与便秘交替；肺脏受累时，发生肺气肿、肺动脉高压和呼吸困难等症状；心脏病变时出现气急、胸闷、心悸和各种心律不齐等；肾脏病变时出现血尿、蛋白尿、氮质血症和高血压等。这样的病人病情严重，需要积极治疗。严重发展后会出现内脏器官硬化及萎缩，滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化,有些内脏器官，如肺、心脏,肾脏和大小动脉也可有类似的病变，出现肾功能衰竭、心力衰竭等状况，危及患者生命。本病的自然病程个体差异甚大。部份轻型病例可自发缓解。预后与脏器的受损密切相关，凡有心、肾损害者则预后差。一旦肺、心、肾等受累，病情迅速恶化，所以知道这种病的人总说“硬皮病真是吓人”。

其实，这种病主要是早期误诊的较多，有的当成“类风湿关节炎”，有的一直得不到确诊。如果遇见类似情况早期能得到诊断及治疗，大部分病人的病情是可以得到延缓的。目前我院风湿免疫科已经在治疗硬皮病方面积累了丰富经验。如果有病友已经患有此病或怀疑有这方面问题，请及早诊断及治疗。

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