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皮肤变硬增厚,当心被硬皮病盯上

作者:佚名    文章来源:本站原创    点击数:    更新时间:2018-3-8

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关键词:肤变硬增厚,当心被硬皮病盯

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当皮肤出现变硬、变厚和萎缩时,应警惕硬皮病附身。那么,什么是硬皮病呢?硬皮病是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征,可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。硬皮病患者女性明显多于男性,比率约为3:1,可发生于任何年龄,以20~50岁多见,基本的病理变化是结缔组织的纤维化、萎缩及血管闭塞性血管炎等。

硬皮病患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变,依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,可累及皮肤、滑膜及内脏,特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等,引起相应脏器的功能不全。除了前述皮肤变硬、变厚和萎缩外,硬皮病还有哪些常见的警报信号呢?

1.雷诺现象

雷诺现象是大部分硬皮病患者的首发症状。所谓雷诺现象,就是发作性血管痉挛,是指患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指(趾)端颜色苍白,继而变紫,外界刺激结束后10~15分钟,血管痉挛恢复,指(趾)端颜色变为正常,呈红色或斑点样杂色。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。

2.皮肤紧绷

几乎所有硬皮病患者皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部和颈部受累。患者上胸部和肩部有紧绷感。颈前可出现横向厚条纹,仰头时,患者会感到颈部皮肤紧绷,其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容,表现为:面具脸;口周出现放射性条纹,口唇变薄,鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。

3.开口受限

口腔黏膜干燥、硬化,舌乳头消失,舌肌萎缩,舌不能伸出口外。继发干燥综合征后出现牙周间隙增宽,牙龈萎缩,导致患者咀嚼困难、牙齿脱落、营养不良。

4.皮肤由水肿到萎缩

在硬皮病的早期(水肿期),皮肤显示轻度红肿,部分患者有红斑、瘙痒和水肿。水肿为可凹性或不可凹性,可持续几星期、几个月,甚至更长时间。皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。皮肤逐渐变硬、增厚,呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起(硬化期);之后,浅表真皮变薄变脆,表皮松弛(萎缩期)。

5.关节炎

关节炎多发生在手指、腕、膝、踝等四肢关节,关节痛亦可以是硬皮病早期出现的非特异性症状。患者常有较明显的关节疼痛和晨僵,疼痛可从关节沿肌腱涉及上臂及小腿部肌肉。腕、踝、肘、膝关节活动时疼痛加重,并可出现较粗糙的摩擦音,这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致。这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病,提示预后不佳。约29%的病人可出现侵蚀性关节病变。

6.肌肉病变

硬皮病导致肌肉病变的患者临床上并不少见,患者可表现为肌无力、弥漫性疼痛,肌肉受累明显者可发作肌萎缩。

7.眼干、口干

这是硬皮病患者常有的表现。小唾液腺活检显示有纤维化改变,而不伴有舍格伦综合征所特有的淋巴细胞浸润,在绝大多数患者也没有检出抗SSA(Ro)抗体及抗SSB(La)抗体。说明硬皮病患者的黏膜干燥在发生机制上与舍格伦综合征不同。

8.吞咽困难

80%~90%硬皮病患者有食管功能异常,常见症状是吞咽困难、食物反流及营养不良。吞咽困难常表现为患者吞咽固体食物后感觉食物在食管某一部位有粘住感,饮水后方可缓解。患者食管蠕动减弱可出现饱胀感以及食物急性嵌塞。

9.轻度腹痛腹泻

硬皮病患者由于肠壁纤维化和平滑肌萎缩,导致小肠蠕动异常。通常表现为反复发作的轻度腹痛、腹泻、体重减轻和营养不良。营养不良和腹泻是由于肠内容物滞留,细菌过度繁殖而引起的吸收障碍所致。严重时患者可出现慢性假性梗阻,表现为腹痛、腹胀和呕吐。

10.高血压

在硬皮病病程中有25%的患者会出现高血压,这是肾脏受累的表现之一。高血压常以舒张压升高为主。高血压的出现常提示预后不良。

11.性功能减退

性功能减退也硬皮病比较常见的症状,器质性神经血管性疾病常可造成男性患者阳痿。

2.抑郁

50%的硬皮病患者会有抑郁表现,其表现的程度与病人的性格特点及所受到的关心照顾情况有关,而与硬皮病的病情无关。

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