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系统性硬化症（SSc）是一种以弥漫性血管病变及皮肤、内脏纤维化为主要特征的结缔组织疾病。本病少见,起病隐匿,累及心脏时常被其特有的心脏外表现所掩盖。心脏受累可以是SSc直接受累所致，也可以是由继发性疾病如肺动脉高压导致的。本文回顾了SSc心脏受累的临床表现和治疗，一起了解一下吧。

SSc中的一般致病机制，包括微血管改变（血管痉挛发作，其开始时随后的形态学血管损伤），活化成纤维细胞的胶原蛋白积聚和复杂的免疫紊乱，也被认为与心肌受累的发病机制有关。

加速的动脉粥样硬化伴随着心血管疾病发病率和死亡率的增加，这是许多全身性炎症性疾病的众所周知的并发症，这是传统心血管危险因素无法解释的。免疫系统的过度活化和全身性炎症导致过早的动脉粥样硬化和早期临床表现的发生。因此，继发于冠状动脉粥样硬化的缺血性心脏病是类风湿性关节炎患者心血管死亡的第一个原因。系统性红斑狼疮患者的晚期死亡率主要与动脉粥样硬化疾病有关，而在早期阶段，并发感染是主要原因。

有关SSc中动脉粥样硬化患病率的报道相互矛盾。一些作者认为，大型心外膜冠状动脉的动脉粥样硬化患病率与一般人群相似。在一项尸检研究中，将58例SSc病例与58例对照进行比较，SSc患者中发现缺血性心脏病的患病率显着增高。心外膜血管冠状动脉粥样硬化的频率相似（48％对43％），但17％的SSc患者发生小冠状动脉或小动脉的动脉粥样硬化病变，而对照组只有2％。Khurma等人的一项研究，由17名SSc患者和17名健康受试者组成，通过冠状动脉CT评估冠状动脉钙化的存在，显示56.2％的SSc患者存在冠状动脉粥样硬化的迹象，仅有18.8％的年龄，性别和种族-匹配的控件。

心律失常和传导异常被认为是传导系统纤维化和心肌纤维化的结果。心房和室性快速性心律失常是由心肌纤维化引起的，而传导缺陷和缓慢性心律失常是传导系统纤维化的结果。传导系统受累少见整体，很少有心肌受累相关，而不是通常临床上表现。然而，尸检结果表明，当传导组织的纤维化发生时，它最常见的影响窦房结。最常见的临床症状是呼吸困难，心悸，晕厥。值得注意的是，也可能发生猝死。室上性心律失常被认为在SSc患者中更为常见，大约三分之二的病例发生，并且比室性快速性心律失常更常见。

心脏病和心室性心律失常的心脏受累是硬皮病引起极大







































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