硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化，最后发生萎缩为特征的结缔组织病。病因尚不清楚。可能与遗传因素、感染、代谢和血管异常以及免疫异常等有关。临床分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。系统性硬皮病常侵犯多种脏器，预后差。

硬皮病的局限性：皮损初发为鲜红色或紫红色带状、圆形或卵圆形斑或斑块，微隆起；以后颜色变淡，演变成淡黄色或象牙色，表面光滑，蜡样光泽，皮革样硬度，略凹陷，境界较明显，周围有细狭紫晕；皮肤萎缩变薄，如羊皮纸样。皮肤弹性消失。

硬皮病的系统性：皮肤损害：可分为水肿、硬化和萎缩三期。(1)水肿期：皮肤呈弥漫性轻度肿胀紧张，非凹陷性，皮纹消失，表面光滑，呈苍白或淡黄色。(2)硬化期：皮肤肿胀消失，渐变硬，不能用手指捏起，与皮下组织密切粘连，表面具蜡样光泽。(3)萎缩期：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，呈木板样硬化，易继发溃疡和坏疽。患处少汗，毛发脱落。雷诺氏现象：指（趾）青紫、苍白，遇寒冷加重。在手指或其他关节周围及肢体伸侧软组织内有钙质沉积。可出现肌无力、肌痛甚至肌萎缩。关节可轻度活动受阻，强直以致挛缩畸形，手指可变短、变形，指骨可因吸收呈截切状。心肌、肾脏、食道、胃肠道及肺部可因弥漫性纤维化而出现一系列的相应临床表现。

需要与斑萎缩、嗜酸性筋膜炎、硬化性萎缩性苔癣、皮肌炎、类脂质渐进性坏死、成人硬肿症、混合结缔组织病鉴别诊断。

治疗

1.丹参注射液，8～16ml加入低分子右旋糖酐ml内静滴，每日一次，10次1疗程。

2.胍乙腚，12.5mg?d，渐加至25mg?d，3周后改为37.5mg?d。

3.秋水仙碱，0.5～1.5mg?d，口服，对皮肤硬化、雷诺氏现象及食管改变均有效。

4.醋酸泼尼松，30mg?d，口服，以后渐减至5～10mg?d维持，此对早期的炎症、水肿、关节症状有效。

5.硫唑嘌呤75～mg?d，对皮肤、关节和肾脏病变有一定疗效。

6.其他：薄芝注射液或薄芝片有一定的疗效，维生素E、菸酰胺等。

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