皮肤的改变是系统性硬化症最重要的症状，一般经历水肿期，硬化期和萎缩期。

（1）水肿期手指可以呈腊肠样；

（2）硬化期的皮肤变厚变硬，多在指尖出现溃疡；（3）萎缩期的皮肤光滑而菲薄，紧贴骨头，指尖变尖变小。患者的颜面部呈假面具样，面部表情基本丧失，鼻子变尖，口唇变薄，嘴巴缩小，口周出现皱褶。

系统性硬化症患者的其他系统有什么表现？

患者的骨关节、肌肉、消化系统、肺部、肾脏、心脏等可能受到影响，但是并不是所有患者都会出现这些系统的损害。（1）大约29～60%的患者会在发病早期出现关节和肌肉疼痛，部分患者会出现肌肉无力。（2）胃肠道的并发症比较常见，大约有70%以上的患者出现，主要是胃和食管的病变，患者会感觉胸痛、烧心、胃痛等胸骨后烧灼感、饱胀等表现。当大肠及小肠受到影响时还会出现腹胀、便秘等症状。（3）心脏的病变主要为心包炎，患者可出现气短、胸闷、心悸和水肿等症状。

（4）肺纤维化和肺动脉高压是肺脏受损时的主要表现，是目前最主要的致死原因，主要表现为运动时气短，有时会出现干咳，严重的还会出现呼吸困难。一旦出现肺纤维化和肺动脉高压，往往意味着患者的情况不容乐观，其中有肺动脉高压情况的患者平均生存期不足2年。（5）肾功能受损时可以出现蛋白尿或者镜下血尿，少数患者可在没有高血压的情况下发生肾危象，危及生命。

系统性硬化症的诊断中皮肤活检是必须的么？

皮肤活检指的是在局部麻醉下切取小块病变的皮肤组织，通过相关的染色技术在显微镜下观察是否有硬皮病的表现来诊断。一般认为皮肤活检所得到的诊断是最准确的。但是大部分系统性硬化症患者可以根据病史、临床表现、免疫学等相关检查得出诊断，一般不需活检，但是对于难以确诊的患者，皮肤活检在诊断中有十分重要的作用。

系统性硬化症有什么重要的异常免疫学指标？

（1）血沉（ESR）主要反映是否处于活动期，因此患者的血沉可以正常也可以增快。硬皮病患者血清ANA阳性率较高，可以高达90%；（2）CREST综合征中患者中，约有50～90%患者抗着丝点抗体（ACA）阳性，但是弥漫性硬皮病中仅10%阳性；

（3）类风湿因子（RF）的阳性率约为30%；（4）抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体是系统性硬化症的特异性抗体，虽然阳性率不高，但是有较高的特异性，对于系统性硬化症，有20～40%的患者有抗Scl-70抗体阳性，而其他自身免疫性疾病患者极少有阳性检出，正常人则均为阴性。目前认为该抗体阳性的患者肺纤维化程度一般较重。

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