（图片来源：摄图网）

　　1.肺脏受累

　　肺部是系统性硬化症最常受累的脏器之一。随着诊断技术的提高，肺部X片、CT、肺功能检测发现系统性硬化症患者大部分有肺部病变。但其中大部分无临床症状。在X线、CT下则以非特异性的、对称性的肺间质纤维化最常见。（～你和他们有相似的经历吗～）

　　其临床表现有活动后气短、干咳少痰、胸痛、呼吸困难、心律失常等。体征可以有呼吸频率增快、干湿性啰音等。感染时上述症状加重。晚期患者往往有肺高压症，病因包括肺组织广泛纤维化破坏了肺内小血管和肺动脉本身病变形成的肺动脉高压两方面。这部分患者往往发展为肺心病，预后较差。

（图片来源：摄图网）

　　２.肾脏损害

　　系统性硬化症引起的肾脏病变是一种不良的征兆，是系统性硬化症死亡最主要的原因。多数肾脏损害轻微，仅表现为少量蛋白尿及镜下血尿，肾功能多正常，但有部分病人累及肾间叶动脉、弓形动脉及小叶间动脉者，可导致肾皮质血流量显著减少，大量肾素分泌，发展为急骤进展的恶性高血压，临床表现为严重头痛、恶心呕吐、视力下降、抽搐和急性肾功能衰竭的表现，即少尿无尿。出现上述情况者称为“硬皮病肾危象”，是系统性硬化症重要的死因。

　　３.胃肠

　　胃肠道受累在SSc中很常见，其中上消化受累较多，临床上主要表现为恶心、呕吐、反酸、吞咽等困难，其他常见肠道并发症包括便秘、肛门直肠失禁等。治疗主要是对症和支持性的，抑酸治疗如质子泵抑制剂，可作为基础治疗。如果出现更严重的症状(如夜间胃酸返流)，可能需要H2阻滞剂。如果患者存在胃排空延迟，需要使用促动力药物。免疫抑制（环磷酰胺或霉酚酸酯）可能会改善早期弥漫性进展性患者的症状。

　　4.心脏受累

　　系统性硬化症可累及心脏，包括心包、心肌及心脏的传导系统均可发生病变。临床表现为呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、心悸、心前区疼痛等。其发病一是取决于心肌纤维化的程度；二是肺纤维化及肺动脉高压的程度。心肌纤维化和肺动脉高压可以引起心功能不全，至最终出现心力衰竭。心包炎见于15％～30％的患者，很少有发生大量心包积液导致心包填塞者。心律失常可表现为右束支传导阻滞、左束支传导阻滞、室性早搏、心房纤颤等。值得注意的是，对SSc心脏受累进行早期的筛查和治疗，将对其预后改善产生重要影响。

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