硬皮病在18世纪中期首次被描述，由于其最显而易见的特点就是皮肤的硬化，所以早期即命名为“硬皮病”。

　　不过随着对该疾病认识的不断深入，发现了越来越多系统性的症状，除皮肤症状外还会出现包括心脏、肺、消化道、骨骼、肌肉等多系统的各种病变，于是有学者建议更名为“系统性硬化症”。

　　目前，除了“硬斑病”和“线型硬皮病”两种只有皮肤表现的硬皮病外，多数皮肤硬化面积较广泛同时累及多个脏器的硬皮病也称为系统性硬化症。由于后者累及系统多，病情重，是临床需要 　　“系统性硬化症”这个名字无论对于患者还是医生都会时时刻刻提醒我们该疾病有诸多“系统性的”表现，而正是这些内脏系统的病变才是更影响患者生活质量，甚至威胁生命的重要原因，从而提高警惕，及早发现，早期治疗。

　　即手指或足趾末端遇冷变白、变紫后变红的这样一种现象，主要是由于末梢血管的异常痉挛所致。“雷诺现象”可发生于约95%的硬皮病患者，也是最早出现的症状之一。症状轻时，通过保暖即可恢复，严重时则有指端的溃烂甚至坏死的可能。

　　常见部位有手、脚、前臂、腿、面部，弥漫性的硬皮病还出现胸背，腹部皮肤的硬化。皮肤的硬化会导致关节活动受限（不能完全伸展或屈曲），张口受限，给日常活动造成困难。容貌的变化还会带来巨大的心理负担。除此之外，还会有皮肤局部的毛细血管扩张导致的片状皮肤泛红及局部钙质沉积导致的皮肤隆起如“骨”样坚硬。

　　涉及从口开始直至结肠的所有消化道，包括食管、胃、小肠、结肠。口的变化如上所述，即张口受限，从食管开始到结肠的全程消化道会因动力不足导致出现嗳气、反酸、恶心、腹胀、便秘等症状。另外会因为黏膜血管的病变出现慢性失血或急性大出血，因而有消化道症状的硬皮病患者经常会伴由不同程度的贫血。

　　这是维持生命最关键的系统，这两个系统的病变也是患者生命的最大威胁。心脏的病变包括心包积液、心包炎、扩张性心肌病、心律失常以及原发或继发于肺部疾病的心脏衰竭等。肺部病变包括最常见的肺间质纤维化和肺动脉高压。表现的症状有胸闷、胸痛、心慌、活动后胸闷、气喘、咳嗽等。定期在医生的指导下筛查可能的心肺疾病是非常重要的，因为即使已经有不少针对心肺并发症的新药问世，但心肺病变仍是威胁硬皮病患者生命的最大敌人，早期发现，早期治疗是当下我们唯一可以做到的。

　　主要就是肾危象。表现为突发的血压升高，肾脏功能的急剧恶化。患者会有头痛、头晕、水肿、少尿等症状。肾危象曾经也是威胁生命的重要原因之一，不过近些年随着血管紧张素转化酶抑制剂的应用已经大大改善了生存率。

　　主要为关节炎、肌炎等。表现为关节痛、肌肉酸痛，无力等症状。关节炎症与皮肤硬化协同作用可能会导致关节挛缩。

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医院风湿病科

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