系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。

本病根据受累范围、病程、预后，本病主要分为以下两类。

（一）局限性硬皮病（localizedscleroderma,morphea）按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病、片状硬皮病、带状硬皮病及泛发性硬皮病。

（二）系统性硬皮病(systemicscleroderma,SSc)按受累范围、程度、进展速度及预后等，又可分为：肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。

由于此病呈谱性表现，故有部分患者的临床表现可介于两类之间。

（一）局限性硬皮病

1．斑状损害（硬斑病）最为常见，约占60%。初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性发硬的片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～px或更大，色转淡呈淡黄色或象牙白色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现瓷白色或淡褐色斑状萎缩。可发生于任何部位，但以躯干为多见。

泛发性硬斑病罕见，特点为皮损数目多，皮肤硬化面积大，分布广泛而无系统性损害。好发于胸腹及四肢近端。少数患者可转为SSc。

2.带状损害常沿肢体或肋间呈带状分布，但头皮或面额部亦常发生，经过与片状损害相似，有时可伴皮损下的肌肉萎缩及骨骼脱钙、吸收，形成带状沟型。多见于儿童。

3.点滴状损害多发生于颈、躯干，损害为绿豆至黄豆大呈集簇性或线状排列的发硬性小斑点。表面光滑发亮，呈珍珠母或象牙色。病久可发生萎缩。此型比较少见。

（二）系统性硬皮病肢端型和弥漫型相比，前者多见，两型的主要不同点在于肢端型开始于手、足和面部等处，受累范围相对局限，进展速度较缓，预后较好。鉴于两型的临床症状相似，现归纳叙述如下：

1.皮肤可分肿胀、硬化和萎缩三期。

⑴肿胀期：皮肤绷紧变厚，皮皱消失，肤色苍白或淡黄，皮温偏低，呈非凹陷性水肿。肢端型常先从手、足和面部开始，向上肢、颈、肩等处蔓延；弥漫型则往往由躯干部先发病，然后向外周扩展。

⑵硬化期：皮肤变硬，表面有蜡样光泽，不易用手指捏起。可出现手指伸屈受限，面部表情呆滞，张口及闭眼困难，胸部紧束感等症状。患病皮肤色素沉着，可杂有色素减退斑，毛发稀少。

⑶萎缩期：皮肤萎缩变薄，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，木板样硬片。指端及关节处形成点状凹陷性斑痕并易发生顽固性溃疡。皮肤少汗伴毛发脱落。少数病例皮损处可出现毛细血管扩张。

上述皮肤损害在各类硬皮病中几乎是最突出的临床表现，是诊断硬皮病的主要依据。

2.肌肉症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可类似多发性肌炎，肌肉受累明显者可发生肌萎缩。发病早期约50%患者可显示肌电图异常。

3.骨和关节关节炎性疼痛在早期并非少见约占12%，在病程中发展成关节异常表现占46%，表现自轻度活动受限至关节强直，甚至挛缩畸形。手的改变最为常见，手指可完全僵硬，或变短和变形。指端骨吸收可呈截切状表现。

4.内脏在SSc多有不同的内脏器官受累表现。

⑴消化系统：胃肠道是最常受累的脏器(75%～90%)，其中又以食管受累常见，多表现为吞咽困难，亦可伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感。但在X线显示食管异常患者中约有40%人可无任何症状。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。

⑵心血管系统：约61%患者可有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者可致左心或全心衰竭，甚至发生心源性猝死。约50%患者心电图有异常表现。

⑶呼吸系统：40%患者显示X线异常，主要表现为广泛性肺间质纤维化，肺功能异常，显示肺活量减少者可达70%。肺纤维化进而导致肺功能衰竭是SSc常见的致死原因。

⑷泌尿系统：肾脏受累占60%～80%，出现蛋白尿、高血压及氮质血症。硬皮病肾危象是SSc最严重并发症，也是最常见的致死原因。

⑸神经精神系统：40%病例神经系统受累，有多神经炎（包括颅神经）、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血等。中枢性表现多继发于严重的心、肺、肾损害。

5.其他肢端雷诺现象，常为最早期表现。部分病例在活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等；在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内可有钙质沉积。临床上将皮下钙质沉积(calcinosis)、雷诺现象(Raynaud’sphenomenon)、肢端硬化(sclerodactyly)和毛细血管扩张(telangiectasia)称为CRST综合征，同时有食管受累(esophagushypomotility)者则称为CREST综合征，认为是SSc的亚型，预后较好。偶见无皮肤硬化的SSc，称为systemicsclerosissinescleroderma(4S)。

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