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就医搜罕见病之发病率仅为十万分之一的硬皮
作者:佚名 文章来源:本站原创 点击数: 更新时间:2018-1-12
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硬皮病
容颜永驻,没有皱纹,是所有女性所期待的。但有一些人,即使年岁不小脸上也看不到皱纹,就连笑起来的时候鱼尾纹也不多,看起来比实际年龄年轻很多。尽管这听起来很让人羡慕,但事实却并非如此,这些人可能只是患了一种罕见病——硬皮病。
硬皮病,即系统性硬化症,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并会累及多个内脏器官的全身性自身免疫疾病。
免疫失调会使体内产生大量有害物质,沉积在器官的组织细胞间隙造成微循环障碍、组织器官缺血、缺氧,久之,硬皮病患者的组织器官纤维化、硬化,失去功能。若不及时治疗硬皮病,可致残或死亡。
1
硬皮病会对身体造成哪些损害?
皮肤损害
硬皮病的皮肤损害一般先出现于双手及面部,逐渐向躯干扩展,多呈对称分布。其病变程度差别很大,轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化,严重者可出现全身广泛性皮肤硬化和增厚。典型的皮肤损害可分为3期。
肿胀期
对称性的无痛性肿胀,皮肤紧张增厚,皱纹消失,手指呈腊肠样,并向近端发展。
浸润期
皮肤增厚变硬,失去弹性,并与深层组织粘连,光亮如皮革。在面部可导致“面具脸”;在手指可使手指屈曲活动不利;在胸部可有紧束感。
萎缩期
皮肤发紧不明显,有不同程度的变薄、变软,可出现皮肤色素沉着或脱失,头发毛囊处没有色素,形成黑白相间改变称“椒盐征”。
心脏损害
可表现为心肌炎、心包炎或心脏传导系统的病变,主要症状包括气短、胸闷、心悸及心包炎、充血性心衰、肺动脉高压和心律失常所引起的相应临床表现。
胃肠道损害
可表现为吞咽困难、饮水呛咳、胸骨后灼热感,反酸及哽咽感。当发展至晚期,可出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。
肺部损害
硬皮病中普遍存在肺功能的受损,但临床症状往往不十分显著,直到疾病晚期,肺的受累可以成为患者致死的原因。以肺泡炎、肺间质炎和肺间质纤维化为主要改变,亦可出现胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压及限制性通气功能障碍等。患者常有咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。
肾脏损害
主要有高血压、蛋白尿和氮质血症,部分患者可出现急性肾衰竭、少尿或无尿(称为“硬皮病肾危象”,是弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因)或急骤进展的恶性高血压,可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。
其他脏器损害
硬皮病患者还可出现周围神经病、三叉神经痛、原发性胆汁淤积性肝硬化、甲状腺功能减低及抑郁等表现。
2
硬皮病的早期表现:雷诺现象
雷诺现象是硬皮病最多见的早期表现,约70%的患者以其为首发症状,可先于硬皮病的其他表现1-2年或与其他症状同时出现。临床特点为手指(足趾)端遇冷、情绪激动后出现麻木感和颜色的变白、继之发紫、最后变红,早期为局部小动脉痉挛,以后可因血管内皮细胞肿胀导致组织缺血而出现指端溃疡及瘢痕,甚至可导致手(足)末节坏死或软组织及指骨因缺血而被吸收变短。
很多硬皮病患者早期出现手部雷诺现象,但除此之外无其他明显症状,不仅患者易忽视,临床上也易漏诊,不少患者患病十几年,已累及其他脏器时才知道自己得病。
3
硬皮病更“偏爱”女性
硬皮病偏爱女性,女性的发病率是男性的三四倍,有家族遗传性。患者在出现十多年的雷诺现象后,会慢慢出现肢体远端皮肤增厚、紧绷、僵硬,肢体活动受限,移动性差,皮肤常年冰凉等症状。该病目前尚无法完全治愈,只能通过免疫制剂来控制病情发展。
4
硬皮病患者饮食上应该注意什么?
1.皮肤病变在初期或肿胀期者,则不宜进食温性食品,尤其不能进食辣椒、韭菜、酒、羊肉、狗肉等,可以适当进食寒凉性食物。
2.皮肤硬化严重者,还可适当进食咸味食物,如海带、紫菜、牡蛎、盐等,中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用,可以促进皮肤软化;皮肤肿胀明显者,可以适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品;百合具有润肺止咳、清心安神功效,现代药理研究证明,其有抑制胶元纤维硬化增生作用,所有硬皮病患者均可服用。
3.温性食物有温中、补虚、驱寒的作用,主要有羊肉、狗肉、鸡肉、鸽子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、姜、胡椒、葱、蒜、韭菜、红糖、核桃等。
4.寒凉性食物有清热、泻火、解毒、滋阴的作用,主要有黄瓜、西瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、雪梨、绿豆、豆腐、豆浆、豆豉、白菜、莲藕、甲鱼、银耳、牡蛎、绿茶等。
5
硬皮病患者在就医时
医院和医生?
医院网旗下公信力医疗搜索引擎“三甲搜”的搜索结果,全国看硬皮病最好的55名专家、50医院如下,供相关患者参考:
全国擅长硬皮病的55名专家
北京市
姓名
医院
职称
擅长
唐福林
医院风湿免疫科
主任医师教授
硬皮病,强直性脊柱炎,皮肌炎,干燥综合症,系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,风湿免疫病,混合性结缔组织病,白塞氏病
施桂英
医院风湿科
主任医师教授
系统性红斑狼疮,关节炎,结缔组织病,风湿病,类风湿关节炎,强直性脊柱炎,骨关节炎,皮肌炎,硬皮病,痛风
黄慈波
医院风湿免疫内科
主任医师教授
关节炎,红斑狼疮,血管炎,发热待查,风湿免疫病,硬皮病,免疫吸附疗法
孙秋宁
医院皮肤科
主任医师教授
皮肤美容,面部年轻化微创技术,自身免疫性皮肤病,感染性皮肤病,硬皮病,细菌性皮肤病,皮肤真菌感染,甲病,银屑病,湿疹
李小霞
医院风湿免疫科
主任医师教授
风湿病,结缔组织病,血管炎,强直性脊柱炎,银屑病关节炎,狼疮,皮肌炎,硬皮病,干燥症,大动脉炎
苑勰
医院皮肤科
主任医师教授
硬皮病,痤疮,酒渣鼻,化妆品皮炎,免疫相关皮肤病
幺远
医院中医科
主任医师
幼年特发性关节炎,强直性脊柱炎,皮肌炎,硬皮病
陈学荣
北医三院皮肤科
主任医师教授
皮肤科疑难疾病,银屑病,系统性红斑狼疮,皮肌炎,中西医结合治疗硬皮病
徐华
医院风湿免疫内科
主任医师
干燥综合症,红斑狼疮,类风湿关节炎,硬皮病,骨关节炎,肌炎
何华
医院皮肤性病科
主任医师
白癜风,牛皮癣,硬皮病
上海市
姓名
医院
职称
擅长
邹和建
医院风湿职业病科
主任医师教授
强直性脊柱炎,类风湿关节炎,干燥综合征,硬皮病,痛风、高尿酸血症
罗燕
医院皮肤科
主任医师教授
痤疮,过敏性皮肤病,病毒性皮肤病,皮肌炎,红斑狼疮,硬皮病
汤建平
医院风湿免疫科
主任医师副教授
红斑狼疮,干燥综合征,硬皮病,类风湿关节炎,皮肌炎,多发性肌炎
韩捷
医院风湿免疫科
主任医师教授
自身免疫性疾病,类风湿性关节炎,强直性脊柱炎,系统性红斑狼疮,硬皮病,干燥综合症
徐正福
医院风湿病科
主任医师
红斑狼疮,强直性脊柱炎,硬皮病,类风湿关节炎
屠文震
医院皮肤科
主任医师副教授
结缔组织病,硬皮病
广东省
姓名
医院
职称
擅长
曾凡钦
中医院皮肤科
主任医师教授
红斑狼疮,皮炎,硬皮病,真菌性皮肤病,性传播疾病
许德清
中医院皮肤科
主任医师教授
皮肤病,结缔组织病,红斑狼疮,皮肌炎,硬皮病
黄文辉
广州医院风湿内科
主任医师
红斑狼疮,皮肌炎,硬皮病,血管炎
董光富
医院风湿免疫科
主任医师教授
皮肌炎,硬皮病,狼疮性肾炎,狼疮脑病,狼疮肺病,难治性系统性红斑狼疮
肖长虹
南方医医院风湿病科
主任医师教授
类风湿关节炎,强直性脊柱炎,系统性红斑狼疮,硬皮病
天津市
姓名
医院
职称
擅长
李尚珠
医院综合诊疗中心
主任医师
系统性红斑狼疮、硬皮病、免疫性疾病、周围血管疾病、动脉硬化闭塞症、糖尿病血管病、静脉炎、血管炎
陈宏
医院皮肤科
主任医师教授
自身免疫性疾病,中西医结合治疗系统性红斑狼疮,大疱性皮肤病,炎症性皮肤病,硬皮病,重症药疹
纪岩文
医院皮肤性病科
主任医师教授
中西医结合治疗硬皮病,皮肤性病,皮肤结缔组织病
黄平平
医院综合诊疗中心
主任医师
周围血管疾病,脉管炎,系统性红斑狼疮,硬皮病,结缔组织疾病,静脉血栓形成
湖北省
姓名
医院
职称
擅长
徐世正
医院皮肤性病科
主任医师
红斑狼疮,硬皮病
吴斌
医院风湿免疫科
主任医师
风湿免疫病,发热性疾病,关节炎,系统性红斑狼疮,硬皮病,血管炎
湖南省
姓名
医院
职称
擅长
肖嵘
医院皮肤科
主任医师教授
湿疹,硬皮病,性传播疾病,损容性皮肤病,皮肤免疫性疾病,皮肤医学美容
刘稚然
医院皮肤科
主任医师教授
湿疹皮炎,白癜风,性病,银屑病,硬皮病
李勇坚
医院皮肤性病科
主任医师
皮肤病,银屑病,系统性红斑狼疮,红斑狼疮脑病,硬皮病,重症药疹
四川省
姓名
医院
职称
擅长
陈勇
医院风湿免疫科
主任医师
系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,干燥综合征,多肌炎,硬皮病,白塞氏病
黄莺
成医院皮肤科
主任医师
红斑狼疮,硬皮病,皮肌炎,天疱疮
曾升平
成医院风湿免疫科
主任医师教授
系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,干燥综合征,硬皮病
帅世全
医院风湿免疫科
主任医师教授
类风湿关节炎,系统性红斑狼疮,皮肌炎,硬皮病,骨关节炎,强直性脊柱炎
浙江省
姓名
医院
职称
擅长
孙国均
浙江大医院皮肤科
主任医师
系统性红斑狼疮,皮肌炎,硬皮病,大疱病,脓疱性牛皮癣
俞钟明
医院内分泌代谢科
主任医师
系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,强直性脊柱炎,干燥综合征,硬皮病,骨质疏松症
江苏省
姓名
医院
职称
擅长
岳晓玉
中国医院皮肤科
主任医师
红斑狼疮,硬皮病,皮肌炎,银屑病,痤疮,口腔颌面部炎症
山西省
姓名
医院
职称
擅长
高惠英
医院风湿科
主任医师
红斑狼疮,硬皮病,皮肌炎,类风湿关节炎,风湿性疾病,干燥综合征
山东省
姓名
医院
职称
擅长
李芳
医院风湿免疫科
主任医师
类风湿关节炎,系统性红斑狼疮及其并发症,强直性脊柱炎,多发性肌炎,干燥综合征,硬皮病
杨大男
医院中医科(风湿)
主任医师
中西医结合治疗类风湿性关节炎,中西医结合治疗强直性脊柱炎,中西医结合治疗系统性红斑狼疮,中西医结合治疗硬皮病
王占奎
医院风湿免疫科
主任医师副教授
风湿免疫病,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,强直性脊柱炎,硬皮病,多发性肌炎
刘文波
医院风湿免疫科
主任医师副教授
强直性脊柱炎,硬皮病,皮肌炎,类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,白塞氏病
河南省
姓名
医院
职称
擅长
王槐三
新医院皮肤性病科
主任医师教授
系统性红斑狼疮,皮肌炎,硬皮病,结缔组织病
康德泰
河南医院国医堂
主任医师教授
硬皮病,红斑狼疮,白癜风,荨麻疹
河北省
姓名
医院
职称
擅长
孙丽君
医院风湿免疫科
主任医师教授
类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,干燥综合征,多发性肌炎,皮肌炎,硬皮病
陶杰梅
医院风湿免疫科
主任医师教授
强直性脊柱炎,硬皮病,皮肌炎,类风湿性关节炎
陕西省
姓名
医院
职称
擅长
刘彤
西安医院皮肤性病科
主任医师
性病,皮肤病,皮肤结缔组织病,白癜风,银屑病,红斑狼疮,皮肌炎,硬皮病
江西省
姓名
医院
职称
擅长
刘志刚
医院皮肤科
主任医师教授
皮肌炎,系统性红斑狼疮,硬皮病,银屑病
段新旺
医院风湿免疫科
主任医师
系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,强直性脊柱炎,硬皮病
福建省
姓名
医院
职称
擅长
施秀明
福建医院皮肤科
主任医师教授
皮肤结缔组织病,皮肤过敏,皮肤真菌病,皮肤病,性病,皮肤美容,硬皮病
叶德富
福建医院血液风湿科
主任医师教授
出血性疾病,白血病,贫血,白塞氏病,干燥综合征,硬皮病,多发性肌炎,强直性脊柱炎,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎
黑龙江省
姓名
医院
职称
擅长
王振宇
哈尔滨医院中医科
主任医师教授
系统性红斑狼疮,强直性脊柱炎,痛风,硬皮病,皮肌炎
孔德军
哈尔滨医院风湿免疫科
主任医师教授
系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,强直性脊柱炎,白塞氏病,硬皮病
辽宁省
姓名
医院
职称
擅长
张士发
医院皮肤科
主任医师教授
红斑狼疮,硬皮病
云南省
姓名
医院
职称
擅长
张士发
云南医院云南名医馆
主任医师教授
自身免疫病,红斑狼疮,硬皮病,皮肌炎,类风湿性关节炎
全国50家医院
北京8医院
医院名称
专科名称
专科地位
医院地址
医院
风湿免疫科
国家级重点学科
北京市东城区帅府园一号
皮肤科
国家级重点学科
医院
风湿免疫内科
北京市东城区东单大华路1号
医院
风湿科
全军重点学科
北京市海淀区复兴路28号
医院
中医科
国家临床重点专科
北京市西城区南礼士路56号
医院
皮肤科
国家级重点学科
北京市海淀区花园北路49号
风湿免疫科
医院
风湿免疫科
国家临床重点专科
北京市朝阳区樱花园东街
中医院
风湿病科
国家中医药管理局重点学(专)科
北京市朝医院
医院
风湿免疫科
北京市西城区长椿街45号医院
上海6医院
医院名称
专科名称
专科地位
医院地址
上海医院
皮肤科
国家临床重点专科
上海市乌鲁木齐中路12号
风湿职业病科
医院
皮肤性病科
国家临床重点专科
上海市瑞金二路号(永嘉路口)
上海医院
风湿病科
省级重点学科
上海市宛平南路号
医院
皮肤科
上海市徐汇区枫林路号
医院
风湿科
省级重点学科
上海市闸北区芷江中路号
医院
皮肤科
上海市虹口区保定路号
硬皮病科
广东6医院
医院名称
专科名称
专科地位
医院地址
中医院
皮肤科
省级重点学科
广东省广州市沿江西路号
医院
风湿免疫科
国家临床重点专科
广东省广州市天河区天河路号
医院
肾病科风湿科
国家临床重点专科
广东省中山市西区康欣路3号
医院
风湿免疫科
省级重点学科
广东省广州市中山二路号
南方医医院
风湿病科
国家中医药管理局重点学(专)科
广东省广州市海珠区石榴岗路13号大院
广州医院
风湿内科
广东省广州市海珠区昌岗东路号
江苏4医院
医院名称
专科名称
专科地位
医院地址
中国医院
皮肤科
国家级重点学科
江苏省南京市玄武区蒋王庙街12号
中西医结合科
医院
风湿免疫科
国家临床重点专科
江苏省南京市中山路号
医院
皮肤性病科
省级重点学科
江苏省徐州市泉山区淮海西路99号
风湿免疫科
医院
风湿免疫科
地市级重点学科
江苏省无锡市清扬路号
湖北4医院
医院名称
专科名称
专科地位
医院地址
湖北医院
风湿免疫科
省级重点学科
湖北省恩施市土桥大道五峰山路2号
皮肤性病科
地市级重点学科
医院
皮肤科
国家中医药管理局重点学(专)科
湖北省武汉市硚口区中山大道号
医院
皮肤性病科
湖北武汉武昌区张之洞路(原紫阳路)99号解放路号
医院
口腔、皮肤科
地市级重点学科
湖北省荆门市象山大道67号
湖南2医院
医院名称
专科名称
专科地位
医院地址
医院
皮肤科
国家临床重点专科
湖南省长沙市人民中路号
风湿免疫科
国家临床重点专科
医院
皮肤科
国家临床重点专科
湖南省长沙市湘雅路87号
四川2医院
医院名称
专科名称
专科地位
医院地址
医院
皮肤科
省级重点学科
四川省成都市金牛区十二桥路39号
风湿免疫科
医院
风湿免疫科
地市级重点学科
四川省宜宾市翠屏区文星街65号
浙江2医院
医院名称
专科名称
专科地位
医院地址
浙江大医院
皮肤科
国家临床重点专科
浙江省杭州市滨江区江虹路号
医院
皮肤科
浙江省杭州市庆春东路3号
吉林2医院
医院名称
专科名称
专科地位
医院地址
医院
风湿免疫科
国家临床重点专科
吉林省长春市仙台大街号
医院
皮肤科
省级重点学科
吉林省长春市新民大街71号
黑龙江1医院
哈尔滨医院
风湿免疫科
省级重点学科
黑龙江省哈尔滨市南岗区学府路号
中医科
山西1医院
医院名称
专科名称
专科地位
医院地址
医院
风湿科
国家临床重点专科
山西省太原市杏花岭区五一路号
天津2医院
医院名称
专科名称
医院地址
医院
综合诊疗中心
天津市和平区南京路号
医院
皮肤性病科
天津市和平区鞍山道号
福建2医院
医院名称
专科名称
医院地址
医院
皮肤科
福建省福州市茶中路20号
血液风湿科
医院
风湿科
福建省福州市东街号
辽宁2医院
医院名称
专科名称
医院地址
医院
皮肤科
辽宁省沈阳市沈河区文化路83号
中国医院
风湿免疫科
辽宁省沈阳市和平区南京北街号
陕西2医院
医院名称
专科名称
医院地址
医院
中医药研究中心
陕西省西安市长乐西路15号
西安医院
皮肤性病科
陕西省西安市雁塔区雁塔西路号
江西1医院
医院名称
专科名称
医院地址
医院
皮肤科
江西省南昌市东湖区民德路1号
风湿免疫科
河北1医院
医院名称
专科名称
医院地址
医院
风湿免疫科
河北省石家庄市和平西路号
山东1医院
医院名称
专科名称
医院地址
山东省医院
风湿免疫科
山东省济南市历下区经十路号
云南1医院
医院名称
专科名称
医院地址
医院
云南名医馆
云南省昆明市光华街号
医院和医生更杰出
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查医搜罕见病之发病率仅为十万分之一的硬方法 |
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