硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。对患者而言，系统性硬化的预后不佳。死亡率和致残率直接与内脏受累的广度和严重程度有关。虽然有许多支持治疗，但没有一种手段可以改善疾病的自然进程。

　硬皮病的皮肤表现

　　早期手指肿胀，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累较少。肿胀期可持续几星期、几个月，甚至更长时间。水肿为可凹性或不可凹性，可伴有红斑。皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。皮肤逐渐变硬、增厚，最后紧贴于皮下组织(硬化期)。

皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3期

　　(1)水肿期(edematousphase)：表现为皮肤变厚、绷紧、皱纹消失，呈非凹陷性或可凹陷性水肿，颜色苍白或淡黄，皮温偏低，出汗减少，皮表可出现小的皲裂，指尖脂肪垫消失。在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指、手背和面部，以后向上肢、颈、肩等处蔓延，弥漫型者则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展。此期可持续数月。

　　(2)硬化期(indurativephase)：皮肤增厚变硬，发生纤维化，手指、手背发亮绷紧，早期皮肤可发红，表面有蜡样光泽，不出汗，毛发稀少，皮肤不易捏起。面部皮肤受累时可出现面部绷紧，表情固定，唇变薄，口周出现放射性沟纹，张口困难，鼻端变尖，手指渐变细，末节手指变尖变短。可出现溃疡。可产生手指屈伸受限。胸部紧束感，患处皮肤可发生色素沉着和色素减退，毛发稀少，皮肤改变可局限于手指、足趾、手、足和面部，可向前臂扩展，亦可从胸背部开始，向周围扩展，累及上臂、肩、腹和腿。通常在发病3年内皮损范围和严重程度达高峰。

　　(3)萎缩期(atrophicphase)：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化，皮纹消失，毛发脱落，皮肤光滑而细薄，紧贴于骨骼，指端及关节处易发生顽固性溃疡，亦可出现毛细血管扩张，以及皮下组织钙化。

　　以上为硬皮病的典型皮肤损害及过程，除Sine硬皮病无皮肤表现外，其他各型均可出现，这三期之间并没有明显界限，而是渐进的皮肤病变过程。

　　硬皮病除了引起系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外，还会产生雷诺现象，对消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也会产生影响。

硬皮病的护理

1

“雷诺现象”的应对

　　大部分患者有雷诺现象，即遇冷或情绪激动时手足皮肤变苍白，后转为潮红，伴有麻木及刺痛感，可持续十多分钟。因此，患者需要注意保暖，冬季外出时带手套和口罩，不使用凉水洗手或洗衣服。可用温水浸泡手足，局部按摩，加快血液循环。禁止吸烟，避免情绪激动，保持乐观心态。

2

注意保护皮肤

　　硬皮病患者末梢循环较差，皮损后难以恢复，因此要特别注意保护肢端皮肤，避免外伤，勤剪指甲，注意皮肤清洁，穿宽松棉质柔软衣料。对于皮肤干燥、有脱屑的患者可涂抹维生素E软膏。切勿在阳光下暴晒，外出时做好防晒措施。

3

关节功能锻炼

　　患者多有四肢关节皮肤增厚，肌肉硬化，严重者关节畸形，出现关节功能障碍，使患者活动受到限制，影响日常生活。可以通过正确使用各类生活辅助具，比如防撒碗，捡物器，梳子，刀叉，牙刷等，提高生活自理能力。在病情允许的情况下，按照医护人员指导进行有效的关节功能锻炼，减轻关节功能障碍。

4

注意饮食

　　系统性硬皮病可累及到内脏多种器官，最早表现在消化系统。患者有口干，吞咽困难，恶心呕吐症状，需严格控制饮食，应进食高蛋白高维生素流质饮食，忌辛辣刺激食物。少食多餐，每次进食量不可过多，饭后勿平卧，以免引起胃—食管反流。

5

输液时尽量使用留置针

　　患者皮肤呈硬化期时，四肢皮肤增厚变硬，紧绷发亮，不易捏起，而且血管不明显，硬且无弹性，静脉穿刺成功率不高，常常会带来痛苦。因此，输液时尽量使用留置静脉针。还可使用喜疗妥软膏在留置针穿刺周围涂抹环形按摩，预防静脉炎的发生，保护血管。

6

预防并发症，并早期发现

　　肺部病变是常见死亡原因，因此患者要注意保暖，减少感冒，外出时需带口罩，少去公共场所，避免外部环境引发肺部感染，加重病情。另外硬皮病还可累及到肾脏，引发肾功能衰竭。医院检查肾功能，并经常监测血压。

　　北京华医温馨提示：硬皮病是一种涉及多个器官的疾病，需要从各方面进行护理，护理者应有耐心，给患者一个良好的治疗环境。

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