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硬皮病症状

　　有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病；而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

　　目前，系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与以下因素有关：

　　1、遗传因素根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

　　2、感染因素不少患者发病前常有急性感染，包括扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。

　　3、结缔组织代谢异常患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

　　4、血管异常患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管，但由于血管病变并非在所有患者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。

　　5、免疫异常这是近年来最为重视的一种看法，目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。

　　早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，在硬皮病治疗问题上，患者必须做到这些。治疗原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，对硬皮病的治疗主要针对血管异常、免疫异常和纤维化病变三个方面来进行。

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医院风湿病科

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