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齐鲁之声硬皮病,使人戴上面具
作者：佚名 文章来源：本站原创 点击数： 更新时间：2022-6-30
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关键词：鲁之声硬皮病,使人戴上面
医院风湿病科科普专栏
本期作者：医院风湿病科住院医师王蕾
系统性硬化症（SSc）又称硬皮病，是一种自身免疫性弥漫性结缔组织疾病，临床上以弥漫性或局限性皮肤增厚和纤维化为典型特征。
目前，主要依据皮损分布、内脏器官受累的临床情况及是否合并其它自身免疫性疾病，将SSc分为以下五种亚型：
（1）弥漫性硬皮病：表现为面颈部、躯干、手指、手、臂和下肢的皮肤增厚；有雷诺现象后快速发病；有内脏受累如肺、心、胃肠道及肾脏等；抗核抗体、ScL-70抗体为阳性，抗着丝点抗体为阴性；病程长短不一，总体预后不良。
（2）局限性硬皮病：表现为手指、手、下肢、面部和颈部对称性的皮肤硬化；在雷诺现象后发病；内脏受累晚，但可能后肺动脉高压和肢端坏死；可有CREST综合征（包括：C钙质沉着、R雷诺现象、E食管受累、S指硬皮症、T毛细血管扩张）；抗着丝点抗体阳性；预后较好。
（3）局部硬皮病：仅表现为皮肤及皮下组织纤维化，不累及内脏，包括硬斑病（呈斑块状）和线状硬皮病（长条形纤维化斑块）。
（4）重叠综合征：表现为弥漫性或局限性SSc合并一种或多种其他结缔组织疾病。
临床也常通过皮损的临床表现将SSc病程分为水肿期、硬化期和萎缩期。
（1）水肿期：绝大多数患者早期可出现无明显诱因的非凹陷性、硬性的双手手指肿胀，水肿范围可达前臂，继而面部、颈部受累，患者自觉手指和面部皮肤发紧发胀，下肢首发相对少见。
（2）硬化期：硬化期患者皮肤逐渐变厚变硬，皮肤逐渐出现发亮、变紧、变硬、皮革样改变、有蜡样光泽，不易捏起，皮纹不清或消失，汗毛减少。面部皮肤受累可表现为面部皱纹消失、鼻翼萎缩、鼻孔狭窄、鼻端变尖、口唇变薄、口周出现放射性沟纹、张口受限、舌系带变短、面部无表情，呈“假面具样”改变。受累皮肤可出现色素沉着和/或色素脱失为主要表现的皮肤异色症，形成黑白相间的“椒盐征”样皮肤改变。
（3）萎缩期：皮肤萎缩变薄，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成“皮包骨样”改变。受累皮肤少汗、无汗伴毛发脱落，部分病例可出现受累皮肤的毛细血管扩张；指端及关节处形成点状凹陷性斑痕并易发生顽固性溃疡。
这些皮肤损害是SSc最突出的临床表现，也是临床诊断SSc的主要依据。
另外，弥漫性硬皮病另一个特点为血管病变，引起雷诺现象、手指末端缺血坏死、肺动脉高压、肺间质纤维化、肾脏病变、心肌病变及心包积液，消化系统如吞咽困难、食管反流等。肾危象、肺动脉高压及肺间质病变是死亡的主要原因。
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以上文章“齐鲁之声硬皮病,使人戴上面具”信息只作参考,诊疗要到正规医院在专家的指导下进行，任何疾病都要做到早发现、早治疗、早预防，严重者务必到专业的硬皮病医院治疗。
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