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硬皮病是一种罕见的结缔组织疾病，表现为皮肤硬化和多变的全身受累。已知两类硬皮病：系统性硬化症，以皮肤硬化和内脏受累为特征，以及局限性硬皮病或硬斑病，其典型地表现为良性和自限性演变并且局限于皮肤和/或下层组织。局限性硬皮病是一种病因不明的罕见疾病。最近的研究表明，局部形式可能会影响内部器官并具有不同的发病率。治疗应尽早开始，以免因局限性硬皮病的高发病率而出现并发症。在这篇综述中，我们报告了诊断为局限性硬皮病患者治疗中最重要的方面和特殊性。

已知有两类硬皮病：系统性硬化症(SSc)，其特征是皮肤硬化和内脏受累(尤其是食道、肺和血管系统);和局限性硬皮病(LoS)，其典型表现为良性和自限性进化，并且局限于皮肤和/或下层组织。局限性硬皮病或硬斑病是一种病因不明的慢性结缔组织病。存在几种硬斑病，每种都有不同的临床表现和结缔组织受累程度(图1)。硬斑病的特征是皮肤增厚，硬皮病灶中胶原蛋白含量增加。该实体细分为线状硬皮病、斑块硬斑病、深部硬斑病、大疱硬斑病和全身硬斑病。这些亚型中的每一种都可能影响不同强度的脸。LoS是儿童期最常见的硬皮病亚型。LoS类别不是相互排斥的，因为同一患者可能会出现不同的亚型。

LoS似乎不只是一种皮肤病。当诊断出这种疾病时，应特别注意内脏器官的受累，与其他结缔组织疾病的关联，以及更罕见的向SSc的过渡形式。治疗具有挑战性且难以评估，因为必须始终考虑硬化病变的自发消退。

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