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什么是硬皮病中西医又是如何治疗的
作者：佚名 文章来源：本站原创 点击数： 更新时间：2022-7-5
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没错，上面的这几张图片
就是硬皮病的案例
每年6月29日是“世界硬皮病日”（WorldSclerodermaDay），该关爱日由欧洲硬皮病联盟在年发起，并于年联合世界各国硬皮病组织正式确立，其旨在提高公众对硬皮病的认识。
硬皮病是自身免疫性疾病，不传染。此病可以引起多系统损害，皮肤的硬化是此疾病最明显的表现之一。因此，患者常常遭受身体和心理的双层压力。
硬皮病不是皮肤病，不会通过任何形式传染。据美国的调查其年发病率为（2～14）／万人口，而患病率为（4～）／万人口，男女比例为1:3-6，发病年龄最小者为10个月，最大者为89岁，但85%在20-60岁。
硬皮病的病因仍不明确，可能在遗传、环境因素（病毒感染、化学物质如硅等）、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。
病症表现
系统性硬化是一种慢性多系统疾病。初发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛，这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手。随后出现多种多样的表现，主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中，肾脏受累的危险性增加。
此病在不同患者身上的表现差异较大。每位硬皮病患者的症状与其他患者相比都有不同，硬皮病对患者的影响范围可以从较轻的皮肤硬化到危及生命的内脏器官病变。此病常使患者毁容，致残。
分类
依据硬皮病患者皮肤病变的程度及病变累及的部位，可以分为局限性和系统性两型。
局限性硬皮病分为以下三类：
系统性硬皮病（系统性硬化症）分为以下两类：
1、弥漫型系统性硬化症；2、肢端型系统性硬化症
弥漫型和肢端型临床表现区别
弥漫型及肢端型体内自身抗体区别
系统性硬化症三个病程：
1.水肿期：皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤色苍白或淡黄，皮温偏低，呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手、足和面部开始，向上肢、颈、肩等处蔓延。
2.硬化期：皮肤变硬，表面有蜡样光泽，不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同，可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着，可杂有色素减退斑，毛发稀少，同时有皮肤瘙痒或感觉异常。
3.萎缩期：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡，并有患区少汗和毛发脱落现象。
诊断标准
根据美国关节炎基金会编写的《风湿性疾病概要》第9版提供的系统性硬皮病诊断标准，凡是具备下列1项主要标准或2项次要标准者，即可以诊断为系统性硬皮病。
（1）主要标准：近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部和颈及躯干（胸和腹部）。
（2）次要标准：①手指硬皮病：上述改变仅限于手指。②手指的凹陷性瘢痕或指垫组织消失：缺血所致的指尖凹陷或指垫（趾肚）组织消失。③双侧肺基底纤维化：标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影，以肺的基底部分明显；可呈弥散性斑点或"蜂窝肺"外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。
治疗
目前，硬皮病在国内外均无法治愈，但可控制缓解特定症状，常用治疗药物为：糖皮质激素，免疫抑制剂，免疫调节剂，扩张血管药物，活血化淤药物，抗纤维化药物，其他对症药物。硬皮病、皮肌炎、多发性肌炎属中医“痹症”，早在《黄帝内经·素问》中就有“痹论”的记载，“风寒湿三气杂至，合而为痹也。”中医认为硬皮病的发生是因为外感风寒湿邪侵袭，内因脾肾阳虚，气血失和所致，因此根据患者不同的症状，辨证分为寒湿阻滞证、脾肾阳虚证、血瘀经脉证等。皮痹的治疗原则主要是扶正祛邪，治法有补气温肾、活血化瘀、温经散寒、祛痰化湿、软坚散结、祛风化湿等。同时可配合中药熏蒸、针灸、理疗等综合治疗。
患者日常注意事项
一：
(1)注意休息，避免劳累及阳光暴晒
(2)注意关节锻炼
(3)饮食均衡，注意营养健康
(4)忌生冷，辛辣等食物
二：
(1)雷诺现象患者：应尽量避免寒冷，冷水，精神应激及吸烟等
(2)胃肠道动力学异常患者：应注意进软食，易消化吸收的食物，避免餐后卧位等
(3)对于合并间质性肺病患者：应尽量避免感冒，必要时长期低流量吸氧，防止肺纤维化进一步加重
(4)对于合并肺高压患者：应注意避免剧烈运动，防止猝死
三：
(1)长期门诊随访，听从医嘱用药
(2)每月复查相关血液检查，每半年复查影像学检查
(3)不可擅自减药或停药
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