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如何判定自己是否得了硬皮病

作者:佚名    文章来源:本站原创    点击数:    更新时间:2022-7-15

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关键词:何判定自己是否得了硬皮

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硬皮病现称系统性硬化症。顾名思义,就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大,轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化,严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。病变呈对称性,病变多由手指逐渐向近端扩展,病变皮肤与正常皮肤的界限不清。

诊断标准

一、局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。

二、系统硬化症:美国风湿病学会ARA年标准:

  A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

  B次要标准:

①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指;

  ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;

  ③双肺基底纤维化。

  凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗Scl-70抗体、和着丝点抗体ACA阳性。 

早期诊断

1临床表现:①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。

  2食管功能:①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。

  3肺功能:①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。

  4实验室检查:类风湿因子RF阳性,抗核抗体ANA阳性,丙种球蛋白增高,皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。

  5参考症状:①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。

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