硬皮病

◆　硬皮病患者何女士，双手肿胀，握拳受限，右手食指、中指、无名指，左手食指、中指远端指节溶骨性缺失，双手指端及背侧多处皮肤溃疡......

◆　硬皮病患者薛先生，右手第1、4、5指缺如，第3指红肿，左手第3、4、5指部分缺如，部分指间关节背侧可见溃疡结痂，左手食指弯曲变形......

　　临床工作中，这些症状是我们时常遇到的。硬皮病不仅伤害了人们的身体，带来伤痛，与此同时，还会引起骨关节病变，就像上述几位患者出现的症状一样。但如果我们能够做到早发现、早治疗，就能最限度的控制病情进展，早日康复。

　　1、关节痛：关节痛是系统性硬皮病早发而常见的症状。据我们统计该病患者关节痛发生率高达52％，其中约14％的病人以关节痛为第一症状。初起多为指间关节酸痛，以后肘、膝、踝关节，以及肩、髋关节亦可相继出现酸痛。严重者可伴有关节肿胀、压痛。但系统性硬皮病患者的关节痛在病程中并非全程都有，而是间歇发生并和皮肤硬化程度不成正比。此外，该病患者经常在手指遇冷后发白发紫，同时伴有手指刺痛、麻木的症状，在医学上称雷诺现象。

　　2、手指硬肿和晨僵：系统性硬皮病早期手指常有肿胀、僵硬，易和“类风湿关节炎”混淆。但该病是整个手指均匀肿胀，且常伴手指皮肤增厚、硬化，以第二指节伸侧明显。

　　3、关节屈曲畸形、活动障碍：关节屈曲变形是系统性硬皮病关节病变的主要特征，由于四肢屈侧胯关节的皮肤或肌腱硬化常牵制关节，使其逐渐弯曲，不能伸直。而伸侧皮肤的硬化又使关节不能充分屈曲，导致系统性硬皮病患者的关节伸、屈都受障碍。掌指及指间关节是常受累的关节，初期表现为伸指不直、握拳不紧，以后手指慢慢弯曲成爪状，使手的功能受到严重影响。肘、腕关节亦常受累导致伸屈障碍，严重者肩、膝、髋等关节亦可受累致抬臂、下蹲、屈髋受限。

　　4、骨质疏松、末端指(趾)骨溶解、吸收：由于手指皮肤硬化压迫血管及反复发生的肢端动脉痉挛使指(趾)处于长期的慢性缺血状态，可导致指(趾)反复发生溃疡，肢端骨质溶解。初期X线可见末节指骨骨质疏松，以后手指逐渐变细变短。严重者末节指骨甚至次节指骨均完全溶解吸收。一般指骨病变多见于趾骨。

　　5、长期服用糖皮质类固醇激素者可有骨代谢的异常，骨质疏松和骨质增生同时存在，导致肢体酸痛不适。少数严重者可引起病理性骨折(如脊柱压缩性骨折)和股骨头无菌性坏死。所以长期服激素者要注意补充钙质。

　　河北医院王晓军教授指出：系统性硬化症患者不仅有关节痛，而且有多种骨、关节病变，很容易被误诊为“类风湿关节炎”。但是硬皮病的关节病变有自己的特点，会出现手指及四肢、躯干的皮肤硬化和色素异常，食道、肺的纤维化等系统性硬皮病特征性病变。因此，对关节痛明显的患者，除要考虑“类风湿关节炎”外，还需排除其它风湿性疾病，尤其是系统性硬皮病，以免延误病情。

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