系统性硬皮病属于硬皮病的一个分支，与局限性硬皮病的最大区别在于其发病后损害可以由皮肤波及到皮肤下的脂肪层，甚至殃及器官，给患者造成严重的伤害。

局限性硬皮病一般对器官造成损害，而系统性硬皮病则有可能导致器官损伤、器官功能不全和器官衰竭，严重的可能危及生命。因此，一般认为系统性硬皮病比局限性硬皮病更难以危险，治疗难度也更大，而因为器官可能受损，预后也不佳。

与局限性硬皮病一样，目前尚未能从医学上解释系统性硬皮病发病的原理，但现阶段普遍认为该病的发作与遗传因素和环境因素有关。

使用药物如博来霉素等、幽门杆菌的参与、聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等都被怀疑与系统性硬皮病发病有关。长期与类似药物或药剂接触的人群应当警惕类似的环境因素。

系统性硬皮病也分两种亚型，分别是弥散性硬皮病和肢端型硬皮病。弥散性硬皮病较常见，也是对患者伤害较大的一种。表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚，可累及四肢近端及颈部、躯干，同时伴有胃肠道、肾脏、肺脏、心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差。

而肢端型硬皮病则预后较好，10年的存活率大约在70%左右。这种亚型中，皮肤的改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面，出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚，可伴有雷诺现象，并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变。

雷诺现象指的是患者皮肤在发病后变得苍白，后由苍白转成青紫，再由青紫变为潮红，伴随着手指发凉、发僵、运动困难或针扎痛等现象。这种现象可以自愈，无需干预，但其给患者带来的不适感和恐惧感都较强。此外，出现雷诺现象，一般预示着系统性硬皮病的发病。因此，对于已经有雷诺现象发病的患者，应当予以重视。

治疗上，由于没有探明发病机理，因此目前尚无针对系统性硬皮病的特效药。早期治疗目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期的目的在于改善已有的症状。一般可采用如糖皮质激素和免疫抑制剂、青霉胺等药物进行干预，可以取得不错的效果。

患者在雷诺现象出现时，应当忌烟忌酒，注意防寒保暖，减少皮肤外伤可能，这些都有助于预防和减缓系统性硬皮病的发作。

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