各年龄均有此病的发生，大多患者在20-50岁，且女性发病率比男性高，约为男性的3至4倍。

心脏：据调查80%的硬皮病患者有片状心肌纤维化。临床表现为胸闷、气短、心悸、水肿。临床检查可有窦性心动过速，室性奔马律，充血性心力衰竭，偶有可闻及心包摩擦音。超声心动图显示约半数病例有心包肥厚或积液，但临床心肌炎和心包填塞不多见。

　　肾脏：硬皮病的肾病变以弓形动脉、叶间动脉及小动脉最为显著，其中最主要的是小叶间动脉。血管内膜有成纤维细胞增殖、酸性粘多糖沉积、粘液样变及水肿。血管平滑肌细胞发生透明变性。血管外膜及周围间质均有纤维化。肾小球基膜不规则增厚及劈裂。

　　硬皮病肾病变临床表现不一，部分病人有多年皮肤及其它内脏受累而无肾损害的临床现象;有些在病程中出现肾危象，即突然发生严重高血压、急进性肾功能衰竭，如处理不及时，常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。

虽然肾危象初期无症状，但大部分病人会感到疲乏加重，出现气促、严重头痛、视力模糊、抽搐和神志不清等症状。一旦患者出现以上症状，就应该谨慎，医院检查，以免耽误病情。

肾危象的预测因素有下列几点：

1、系统性硬皮病;

3、病程小于4年;

4、血清肾素水平突然升高；

5、抗RNA多聚酶III抗体阳性;

6、疾病进展快;

7、服用大量激素或小剂量环孢素;

本病病因不明，多认为与遗传、感染、免疫调节失常、结缔组织代谢及血管异常相关。局限型无内脏损害，预后良好。系统型可伴多脏器损害，发病隐袭，疾病经过缓慢，常可迁延数年乃至数十年以上，加上食道胃肠损害，肺、心、肾均能累及，最后多因营养障碍、各重要器官功能衰竭及并发症而告终。

　　目前系统性硬皮病治疗方法虽多，但效果不一，不过药物可减轻症状，延缓疾病进展。且我国中西医结合的疗法，能合理对症，坚持配合用药当会有相当好的疗效。

杭州同济

胸导管淋巴液引流术

胸导管淋巴液引流术（thoracicductdrainage，TDD）是一种免疫调节治疗方法。通过在胸导管入静脉角处截流，插管引流淋巴液，像放水一样，直接将致病因子“坏淋巴细胞及其产生的毒素”排出体外，从源头消除硬皮病的致病因素。此外，还直接存在于组织细胞间的垃圾排出体外，犹如将淤积堵塞的河道清理干净，有助于改善血液循环和受损组织的自我修复。

国内年由黄继宗教授最早应用于治疗硬皮病，效果良好；随后此技术拓展于治疗顽固性哮喘、雷诺症、干燥综合征和肾炎、类风湿关节炎等免疫性疑难疾病。

医院作为国内重点硬皮病诊疗机构，完全有实力为海内外硬皮病患者进行手术，使病情得到好转，为他们的健康梦想圆梦，直到年，经过医院胸导管淋巴液引流术治疗明显改善病情的硬皮病患者已达数万人，目前这个数字仍在不断上升。

除了省内外的患者，多位海外患者也慕名而来，在医院接受“胸导管淋巴液引流手术”，包括美国、澳大利亚、日本、新加坡的多名友人。术后他们的皮肤发硬、变黑以及萎缩症状得到了明显的改善，皮肤又恢复了弹性与光泽。

有一种绝望

是疾病在你身上

而你无能为力

有一种欣喜

是治疗的希望在这里

这里力挽狂澜

请不要堕入绝望

迎接希望

自此笑容满面

——杭州同济

如你觉得以上信息太少，还有关于硬皮病方面的疑惑，那么可拨打咨询电话-,进行咨询。若你想直接治疗，也可直接