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案例分享系统性硬皮病伴红斑狼疮病例
作者：佚名 文章来源：本站原创 点击数： 更新时间：2022-7-19
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系统性硬化症(SSc)，又称硬皮病，是一种以皮肤变厚及纤维化为主要表现的疾病，也就是说它的主要表现为皮肤先出现肿胀，再变厚变硬，最终出现萎缩。
除此之外，这种自身免疫性疾病，还会与其它结缔组织病并发，其中包括系统性红斑狼疮(SLE)，皮肌炎，干燥综合征，白塞氏病等等，但SSc合并SLE发生率不高，国内外罕见报道。
北医院近期收治了1例SSc合并SLE混合性结缔组织病患者具体情况如下：
病例资料
董女士，31岁，工人，未婚，以“右腿小腿、右胳膊皮肤发硬3年，关节疼痛6个多月”为主诉入院。
患者3年前无诱因出现右侧面部、右侧小腿及外侧皮肤发硬，伴皮疹、发热、口干、脱发、关节痛、心悸、头晕，医院诊断为“硬皮病”给予口服药治疗两月余，（具体用药不详），治疗效果不理想。皮肤硬化范围、硬度加重，逐渐累及到脚部，出现全身乏力、食欲不振，情绪暴躁，活动受限。
随后到北医院进行系统检查、治疗。
右侧胳膊出现关节疼痛，抬举无力，伴晨僵，活动后症状会加重，休息后则减轻，可持续40多分钟，有皮疹、发热、无红肿，初步诊断为“系统性硬化症？”有吸烟、饮酒史，家族有高血压史。
生命体征平稳，精神状态佳，体重偏瘦（43kg），身高cm，右侧面部肌肉严重萎缩，双眼不对称，右眼球突出，眼睑闭合不全；右侧面部、上肢、下肢皮肤发硬，有皮肤色素沉淀（图1），肌肉萎缩，肢体活动不便，肌肉萎缩严重，出现雷诺现象；右侧前胸处皮肤发硬，肺功能正常，腹软，按压不痛，双下肢轻微水肿。
图1上、下肢皮肤硬化伴色素沉着
实验室检查
炎症指标：结缔组织全套：(IF)抗核抗体（IgG型）1:(+)，均质型抗双链DNA抗体IgG型.7IU/mL，(LIA)抗核小体抗体强阳性(+++)，(LIA)抗Sm抗体弱阳性，(LIA)抗nRNP/Sm抗体弱阳性，(CLIA)抗核小体抗体.19RU/mL，类风湿因子IgM型.2IU/mL；血沉94.00mm/h；C反应蛋白11.56mg/L；肝肾功、心肌酶、肿瘤标志物均未见异常；
心电图：窦性心律不齐。
彩超：心跳快，右室舒张功能低；子宫体积小。
DR：右手诸骨骨质疏松改变
胸片：右肺炎症，右侧胸廓畸形并膨胀不全
皮肤活检：（躯干）硬皮病
诊断
混合性结缔组织病：1、硬皮病，2、系统性红斑狼疮。
治疗
入院后给予中西医结合治疗，治疗第4天，乏力感减退，17天后董女士发硬的皮肤逐渐恢复正常，又经过一段时间的治疗，董女士右侧面颈部、胸部、右侧肢等处皮肤颜色逐渐恢复正常，腿关节、踝关节等多处关节逐渐能够自由活动，关节疼痛现象消失，头晕、心悸、口干、脱发的情况也渐渐消失……
经过一疗程强化治疗后，血常规指标恢复了正常，免疫检查指标也趋近正常。
总结
风湿学科带头人公强华主任强调，并不是所有的系统性红斑狼疮患者都会出现皮肤红斑、光过敏、皮肤红肿等现象，所以，在问诊时要详细记录患者情况，仔细阅读患者以往病例，可大大减少临床误诊率。
根据患者抗Sm抗体弱阳性等检查仍符合美国风湿病学会年修订的SLE诊断标准。系统性红斑狼疮的诊断标准进行鉴别。皮肤活检结果提示硬皮病，硬皮病的诊断也符合。因此该患者符合混合性结缔组织病的诊断标准。
这两种结缔组织病先后并发的发病机制可能为免疫系统紊乱后合成多种自身抗体,涉及多器官或系统，从而导致多自身免疫性疾病的重叠发生。
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