CREST综合征硬皮病

作者：佚名文章来源：本站原创点击数：更新时间：2022-7-12

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CREST综合征是一种较良性的进行性系统硬化症。年，Winterbauter将一组同时具有钙质沉积(calcinosis)、Raynaud现象、指硬化(sclerodac-trly)和毛细血管扩张(telang-iectasia)4个特征的患者称为CRST综合征。以后Frayha等发现CRST综合征患者常有食道功能障碍(esophagealdysfunction)故改名为CREST综合征。究竟CREST综合如何诊断呢? 　　小编经过对Winterbauter给出的文献分析总结为一下几点（仅供参考）：　　(1)钙质沉积：可在皮内或皮下形成大小不等的结节，常见于指尖、掌指关节周围、前臂伸侧、鹰嘴窝和髌前区。　　(2)Raynaud现象。　　(3)食管功能障碍：患者感到难以吞咽干硬食物，有梗死感。X线食道检查示食管蠕动减少，食道下段扩张或狭窄。　　(4)指硬化：皮肤硬化只限于手掌指关节的远端，早期呈皮肤水肿，逐渐变为紧绷和硬化。CREST综合征的皮肤病变亦可累及面部。　　(5)毛细血管扩张：常见于面部和手掌面，此外亦可见于手指、嘴唇和舌。患者血清中存在抗着丝点抗体是与其他疾病相鉴别的血清学标志，阳性率为50％～90％。抗着丝点抗体针对的抗原是一种与着丝点中DNA紧密结合的组蛋白成分，相对分子质量为，因此，亦称抗CREST-70抗体。最近()LeRoy等指出CREST综合征主要是发展缓慢的系统性硬皮病，在起病的最初l0年可仅有Raynaud现象，很少内脏受累。但第2个及第3个10年时可有内脏影响，如三叉神经痛、肺纤维化伴肺动脉高压、胆汁性肝硬化等，唯肾、心累及较少。　　CREST综合征的诊断并不困难，如有CREST五个症状中任何3个症状，并有DNA阳性亦可诊断。

（健康--）

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