第二是脂肪代谢紊乱。由于肠道缺乏胆盐，影响食物中脂肪的乳化与吸收，引起脂肪泻。脂肪泻往往影响脂溶性维生素A、D、K和钙的吸收，并引起营养不良。由于维生素D的缺乏和钙的吸收障碍，可产生骨质软化、骨质疏松，甚至骨折，患者常感腰背和肋骨等处疼痛。由于胆道梗阻，血清脂类总量和胆固醇含量持续增高，组织细胞吞噬多量胆固醇而形成黄疣。黄疣常见于眼睑内眦，少见于其他部位。当肝功能衰竭，胆固醇合成障碍，血清胆固醇浓度下降时，黄疣也可缩小，甚至消失。

第三是肝脾肿大。由于长期胆汁淤积，肝脏常显着肿大，最大者下缘可平脐，质硬，无压痛，表面光滑或呈细颗粒状。脾也常明显肿大。

第四是皮肤黏膜出血倾向。可能原因有维生素K和凝血因子VII缺乏;毛细血管脆性增加;脾亢引起血小板减少。

第五是晚期出现肝硬化和肝功能衰竭的各种表现。如蜘蛛痣、食管和胃底静脉曲张破裂、腹水和肝性脑病等。

第六是伴随疾病。常见者有干燥综合征、硬皮病、肾小管酸中毒、类风湿关节炎、自身免疫性甲状腺炎等。

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