硬皮病（SSc）是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征，可累及肺等多个系统的自身免疫性疾病。间质性肺疾病（ILD）是硬皮病最常见的并发症和死亡原因。临床上，硬皮病相关性间质性肺病（SSc-ILD）通常应用环磷酰胺进行治疗，然而其疗效一般，并且长期服用易引发不良反应。年，日本学者报道了5例SSc-ILD患者应用抗纤维化药物吡非尼酮的临床经验。该研究中5例SSc-ILD患者（4例NSIP、1例UIP）的临床主要表现为缓慢进展性呼吸困难和肺活量下降，详情见表1。

表1.5例SSc-ILD患者一般基线特征

患者1

患者2

患者3

患者4

患者5

年龄（岁）

69

66

62

71

55

性别

女性

女性

女性

男性

女性

治疗前观察期（年）

6

8

1

0

10

吸烟史

否

否

是

否

否

硬皮病类型

局限性

局限性

局限性

局限性

弥漫性

严重程度

重度

轻度

轻度

轻度

重度

自身抗体

抗Scl-70抗体

阳性

阳性

阳性

阳性

阳性

抗着丝粒抗体

阴性

阴性

阴性

阴性

阴性

影像学

HRCT类型

NSIP

NSIP

NSIP

NSIP

UIP

肺气肿

否

否

否

是

否

肺活检

否

否

否

否

否

肺功能检查

%VC

32.9

86.5

82.0

99.1

44

%DLco

N/A

N/A

N/A

40.3

10.7

肺动脉高压

否

否

否

否

是

治疗

吡非尼酮（mg）

合并治疗

否

否

否

否

泼尼松龙

质子泵抑制剂

否

是

否

否

否

家庭氧疗

否

否

否

否

否

所有患者接受吡非尼酮治疗前，%VC呈逐渐下降趋势。而在接受吡非尼酮治疗3个月后，所有5例患者%VC均增加；治疗后6个月，4例患者%VC增加；治疗后12个月，2例患者（缺少患者3、4和5）%VC增加（图1A）。从%VC的差值来看，吡非尼酮治疗后6个月，4例患者（缺少患者4）%VC差值均为正值，表明%VC在增加（图1B）。

图1.患者服用吡非尼酮前后肺功能变化

A：5例患者服用吡非尼酮前后%VC变化；B：4例患者服药前后6个月%VC差值变化（患者4因缺少之前数据排除）

患者1：吡非尼酮治疗前12个月，%VC下降10.7%（-mL），但是治疗后12个月，%VC增加18.3%（+mL）。%VC最大变化值为吡非尼酮治疗后17个月的28.9%（+mL），%VC最新变化值为吡非尼酮治疗后25个月的15.2%（+mL）。

患者2：吡非尼酮治疗前12个月，%VC下降16.4%（-mL），但是治疗后12个月，%VC增加21.6%（+mL），这也是%VC最大变化值。%VC最新变化值为吡非尼酮治疗后34个月的12.2%（+mL）。

患者3：吡非尼酮治疗前10个月，%VC下降14.1%（-mL），但是治疗后5个月，%VC增加22.8%（+mL）。

患者4：吡非尼酮治疗后8个月，%VC增加了21.9%（+mL）。之前数据缺失。

患者5：泼尼松龙（10mg/天）已经服用10年，吡非尼酮治疗前12个月，%VC下降13.6%（-mL），但是治疗后3个月，%VC增加3.8%（+mL）。

吡非尼酮治疗后，只有患者2出现了不良反应，治疗后1个月患者出现烧心症状，通过将吡非尼酮剂量降低为mgTID患者症状缓解；患者1、2和3呼吸困难好转；患者4指端硬化缓解；患者1、2和5抗Scl-70抗体滴度降低；患者1和4胸部CT磨玻璃影减轻，以病例4患者为例，在未接受吡非尼酮治疗时，胸部CT显示双下肺网状阴影和磨玻璃样改变（图2A），当接受服用吡非尼酮治疗1个月后，双下肺基底磨玻璃样程度明显减弱，并且左下肺容积增大（图2B）。这提示吡非尼酮能增加患者肺活量和可能改善早期纤维化（MiuraK,etal.SarcoidosisVascDiffuseLungDis.;31:-.）。

图2.患者4服用吡非尼酮前后胸部CT改变

A：服药前患者胸部CT情况；B：服药1个月后患者胸部CT情况

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长按







































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