系统性硬皮病是一种慢性多系统性自身免疫性结缔组织病；多累及中青年女性；前驱症状包括雷诺现象、不规则发热、乏力、肌肉骨骼痛，食欲减退及体重下降等；几周或几个月后会出现特异性的硬皮病早期临床表现，如皮肤肿胀增厚、变硬等，随后累及多个器官及系统，包括肌肉骨骼、肺、心脏、消化道及肾脏等。无雷诺现象的病例中，肾脏受累的危险性增加。

系统性硬皮病的发病与遗传、病毒感染、免疫异常、胶原合成异常及血管舒缩功能异常有关；多见于中青年女性；早期常有雷诺现象，在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指（趾）端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。

此外，尚有不规则发热、乏力、肌肉骨骼痛，食欲减退及体重下降等；几周或几个月后会出现特异性的硬皮病早期临床表现，累及皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。

皮肤受累常从手足及面部开始，早期表现为受累皮肤轻度红肿，部分病人有红斑、瘙痒和水肿；早期手指水肿期可持续很久，皮肤的改变停止在上肢远端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病，皮肤广泛硬化伴色素加深或减退，使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。

随着病情的进展，皮肤绷紧发亮，正常的皱纹和皮肤皱襞消失，面部皮肤菲薄，呆板无表情，呈面具样外观。口唇薄而紧缩，张口受限，全身性黑色素同时出现，有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化，以手指尖最为常见，从小斑点至大的团块，大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。

病情进一步进发展，受累皮肤硬化明显，增厚增加，常因皮肤的干燥引起瘙痒，这一阶段呈进行性发展，持续1～3年或更长，最后炎症和纤维化停止，进入萎缩期，皮肤萎缩变薄，纤维化的组织紧贴于皮下组织，不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡，如接近指（趾）关节处。萎缩后期，有些部位的皮肤渐渐软化，可恢复到正常皮肤，特别是躯干和四肢近端的皮肤。

肌肉骨骼受累常呈非特异性的，表现为关节痛和肌痛。有时也会有症状明显的关节炎，但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。肌肉萎缩是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的所致。

系统性硬皮病中普遍存在肺功能的受损，但临床症状往往不十分显著，直到疾病晚期，肺的受累可以成为患者致死的原因。常见的临床症状是劳累后气短（运动性呼吸困难），劳累后干咳，一般不引起胸痛。硬皮病患者的胸痛往往是由于肌肉炎症、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致。由纤维化肺泡炎进展为肺间质纤维化或血管内膜纤维化，以及平滑肌增生造成的肺血管病变会损伤肺的换气功能。

粘膜受累可以出现口裂缩小、黏膜干燥、牙周疾病，导致咀嚼困难、牙齿脱落和营养不良。反酸、烧心、胸骨后烧灼感是硬皮病中最常见的症状。反流性食管炎持续不愈可导致出血、溃疡、狭窄和Barrett食管，后者容易转变为食管癌。

小肠蠕动减弱可能无症状，也可能引起严重的慢性假性肠梗阻，表现严重的腹胀、腹痛、呕吐。硬皮病也可累及大肠和直肠。大肠壁肌肉萎缩常引起横结肠和降结肠出现无症状性广口憩室，这是硬皮病特异性的损害。结肠运动减弱可以引起顽固性便秘。直肠括约肌的纤维化可引起难以克服的大便失禁和直肠脱垂。

心脏受累在系统性硬皮病的晚期时才发现，大部分患者有左心功能不全的迹象，可出现劳累后呼吸困难、心悸，偶有胸痛。心脏的病理检查和敏感性诊断试验说明心肌、心肌血管和心包均可受累，心肌病的表现有顽固性充血性心力衰竭，各种房性与室性心律不齐。任何心脏病的症状都是预后不良的指征。透壁性的斑片状心肌纤维化是系统性硬皮病的特征，它决定着心脏病变的性质和严重程度。30%～40%的系统性硬皮病病人通过超声心动检查可发现心包积液，但明显的心包积液不常见。大量心包积液是预后差的指征，但很少发生心包填塞。心电图上常见心脏传导系统损伤和无症状的心律失常。

系统性硬皮病常有肾脏受累。硬皮病性肾危象是弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因。肾病性高血压和/或急进性肾衰比较常见。80%的肾危象发生于病初4～5年内，常常发生于血压高于/90mmHg的弥漫性硬皮病患者，无预兆即可发生恶性高血压，并有高血压脑病。

50%的系统性硬皮病病例有抑郁的表现，主要是对治疗反应的抑郁。性功能减退也比较常见，器质性神经血管性疾病常可造成男性患者的阳痿。大多数患者合并有干燥综合征、腕管综合征引起的神经病变，继发于甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎所引起的甲状腺功能减退也是硬皮病常遇到的临床问题。

系统性硬皮病病例可有血红蛋白可减低；蛋白尿、血沉增快、血清球蛋白增高及类风湿因子低滴度阳性。

约90%的系统性硬皮病病例ANA阳性，多为斑点型或核仁型，抗着丝点抗体多为阳性。抗Scl-70抗体为系统性硬皮病特异性抗体，但阳性率低（20%～30%阳性）。抗ds-DNA抗体极罕见。

双手X线可有不规则的骨侵蚀，关节间隙变窄，少数硬皮病病人有末节指骨吸收，常伴有软组织萎缩和皮下钙质沉着，偶尔有中节指骨的完全溶解。

食管钡餐检查早期即可发现食管下端1/2或2/3轻度扩张，蠕动减弱。胸部X线检查早期示下肺纹理增厚，典型者下2/3肺野有大量线形和/或细小结节或线形结节样网状阴影，严重时呈“蜂窝肺”。

系统性硬皮病的治疗原则是系统疗法与局部疗法相结合；改善局部营养，改善微循环；抑制纤维化的进程。

系统疗法可口服维生素E，每次～毫克，每日3次；复方丹参片：每次3片，每日3次；D-青霉胺初始量每日0.25克，以后每2～4周日剂量增加0.克，最大量不超过每日1克；青霉素每日～万单位静滴，10～15天为一疗程；强的松每日30～40毫克，2～4周后减量，维持量每日10～15毫克；秋水仙碱：每日0.5～1.5毫克，2～3个月为一疗程。

局部疗法首选龙素霜，外用，每日2次；或含氟糖皮质激素软膏外用，每日2次；也可糖皮质激素皮损内注射，可选用曲安奈德10毫克或强的松龙25毫克加等体积2%利多卡因溶液皮损内注射，每2～4周1次，连用4～6次，无效者不宜久用。

中医认为，系统性硬皮病早期系腠理空虚、寒湿外侵，阻于经络、寒凝经脉所致，以温阳散寒、和营通络为治则，经方选用阳和汤合当归四逆汤加减；中期系气血不和、营卫失调、气滞血瘀所致，以行气活血、化瘀通络为治则，经方选用桃红四物汤加减；后期系阴阳失调、脾肾阳虚、肌肤失养所致，以温补肾阳、健脾益气为治则，经方选用四君子汤合二仙汤加减。

要在预防方面，要劳逸适度、避免体能透支；避免受凉感冒；注意防寒保暖、避免冻伤及外伤；多吃富含营养素的食物。

得了系统性硬皮病搞不定者，可到何成雄主任医师处就诊。

就诊







































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