系统性硬化症(硬皮病)是以皮肤硬化和内脏器官纤维化为主要表现的自身免疫病。一般认为在某种因素刺激下，在一些特定遗传因子参与下所导致自身免疫性疾病，患病率为十万人中有19~75人发病，也有的报告高达多人发病，发病年龄高峰30~50岁，女性多见，以局部性或弥漫性皮肤，内脏器官结缔组织纤维化，硬化及萎缩为特点的全身性结缔组织病。

皮肤症状:开始为浮肿期，面部四肢浮肿性硬化，压之无凹陷，继而硬化期，皮肤坚实发亮，灰黄色似蜡样，面部表现淡漠呈假面具颜貌，鼻尖变尖，开口受限，舌系带变短，手指尖细，指端常有糜烂，溃疡，关节活动受限，胸部皮肤受累可影响呼吸运动，出汗少，皮脂分泌缺乏，最后发展萎缩期，皮肤萎缩，出现色素沉着或脱失，并有毛细血管扩张，有时在四肢皮下，肌肉內可以出现钙沉着。

分类:一、局限性硬皮病包括硬斑病，多发性硬斑病，线状硬斑病(包括剑伤性硬斑病和伴颜面偏侧萎缩性硬皮病两种)。二、系统性硬化病(进行性系统性硬化症)包括肢端硬皮病和弥漫性硬皮病。全身症状:1、食道粘膜下固有层纤维化，硬化，食道下2/3蠕动低下，吞咽困难。2、肺咳嗽，呼吸困难，肺活量减弱，肺功能低下，出现肺纤维症症状。3、肌肉压痛，硬化，萎缩性肌炎症状，最后导致肌力下降。4、其他可以有心肌炎，心包炎，关节风湿样强直，肾小球肾炎，尿毒症，指趾骨末端破坏，股骨头坏死等。

治疗上以药物及对症治疗为主，主要为减轻症状和控制病情进展，目前尚无特效治疗方法。因为本病为慢性进行性疾病，一旦发生肺心肾受累，则病情常迅速恶化，20%~40℅引发肾衰竭预后不良。

近年来在临床医学家们的不断努力之下，干细胞疗法应用无数例患者之后，有效的提高了患者存活率，使长期生存率最高达到80℅。据许多研究证实，T，B淋巴细胞过度活化是本病关键环节，而血管病变为本病始发事件，所以通过适宜的预处理方式，采用干细胞治疗将成为本病未来的一种治疗趋势。

系统性硬化症的干细胞治疗机制:1，免疫调节干细胞进入人体，在原有紊乱免疫状态前提下，定居，自我更新和分化，减少自身抗体产生。2，免疫介导自身反应性T，B细胞的破坏，清除和无能，使免疫系统逐渐恢复正常，重新产生免疫耐受，包括了调节性T细胞，以及自身和异体反应性B细胞的耐受。3，分泌及旁分泌作用干细胞产生的血管内皮生长因孑，及基质细胞衍生因孑，以及各种生物活性因子，恢复了受损区域造血系统的功能，加强了组织血液灌注，有效控制病情发展。

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