虽然，系统性硬皮病晚期诊断显而易见，但对于早期和轻度疾病的诊断仍存在挑战，仍有44%早期和轻度疾病类型是无法进行分类。

　　为解决早期诊断这一问题，EUSTAR发起了一项名为系统性硬化极早期诊断研究(VEDOSS)，其初步的研究结果显示，如果患者出现雷诺现象、手指肿胀、特征性的自身免疫性抗体时就应该转诊至专科处进行进一步评估。

　　通常采用修正Rodnan皮肤评分(mRSS)对皮肤纤维化的范围进行定量评估。mRSS可对身体皮肤表面17处皮肤厚度进行评分，从轻到重每一处范围为0-3分，总分为51分。

　　dcSSc患者皮肤纤维化发展特征一般为：首先为快速增长期，随后为相对稳定的平台期，最后为皮肤纤维化缓慢减少期;尽管许多研究都证实了这一规律，但也存在个体差异性。

　　(PAH)是系统性硬化患者致命性并发症之一，发生率约为15%，尤其是在局限性皮肤性系统性硬化(lcSSc)患者以及长期雷诺现象和明显血管表现的患者中。其发生的危险因素包括较长的疾病病程，出现着丝粒特异性抗体，以及毛细血管扩张症等。

　　呼吸和心脏疾病学会已提出了对系统性硬化患者筛查PAH的推荐，基本上是依靠症状以及异常的超声心动图改变。

　　然而，PAH的症状通常是非特异性的，且常常在疾病晚期发生;超声心动图对早期临床前阶段检测并不敏感。因此，推荐指出疑似PAH的患者可以转诊进行右心室导管置入术进行检查。

　　约40%的患者会出现间质性肺疾病，约50%的系统性硬化患者会出现间质性肺疾病或PAH。

　　高分辨率CT扫描可检查出大部分肺功能异常患者间质性肺疾病的改变。早期可表现为毛玻璃样改变，晚期出现蜂巢样改变以及牵引支气管扩张。

　　一些研究显示早期dcSSc(病程3-4ct=""20%的肺容积)以及临床有意义的纤维化伴肺功能参数减低等与预后较差相关。出现拓扑异构酶I相关的自身抗体也是危险因素之一。

　　欧洲已批准一种内皮素受体拮抗剂(博沙坦)用于预防远端溃疡的发生。有关其危险因素和筛查工具的研究正在进行中。

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