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硬皮病不仅仅是皮肤变硬

作者:佚名    文章来源:本站原创    点击数:    更新时间:2018-4-12

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关键词:皮病不仅仅是皮肤变

咨询专家   硬皮病的损害,不只是皮肤。钙质沉积、雷诺现象、肢端硬化和毛细血管扩张称为CRST综合征,同时有食管受累者称为CREST综合征,认为是系统性硬化症的亚型,预后较好。皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍,但值得指出的是,也有全无皮肤症状的硬皮病存在。

1、肌肉

  肌肉受累并不少见,症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似发性肌炎的临床表现,肌肉受累明显者可发作肌萎缩。

2、骨和关节

  有关节的红肿痛者约占12%,在病程中发展成关节改变的占46%,表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见,手指可完全僵硬,或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。

3、内脏

  ⑴消化系统:舌的活动可因系带挛缩受限,齿因根尖吸收变疏松,食管受累相当常见(45%~90%),表现为吞咽困难,多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。

  ⑵心血管系统:约61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常,严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭),甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现。

  ⑶呼吸系统:肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化,肺活量减少,临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。

  ⑷泌尿系统:肾脏受累约占75%,可发生硬化性肾小球炎,出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症,严重时可致急性肾功能衰竭。

  ⑸神经精神系统:少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血,以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。

硬皮病怎么办

  当患者内脏同时受累发病时,往往会出现各种相应症状,如食道受累出现吞咽困难;胃肠受累时,出现腹痛、腹泻与便秘交替;肺脏受累时,发生肺气肿和呼吸困难等症状;心脏病变时出现气急、胸闷、心悸和各种心律不齐等;肾脏病变时出现血尿、蛋白尿、氮质血症和高血压等。这样的病人病情严重,需要积极治疗。

  硬皮病的治疗方法和药物很多,各人的疗效不一,大部分病人早期经过积极治疗,病情能得到一定的改善和缓解。但因为硬皮病是一种系统性自身免疫性疾病,建议中西医结合治疗,综合调理。

  除此之外,病人自己要树立战胜疾病的信心,要求生活规律,避免过度紧张、各种刺激和吸烟,避免使用麦角碱及肾上腺素等药物。防止手外伤,避免诱发或加重血管收缩的因素。注意手保暖及适度的指趾活动,应经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤。注意劳逸结合,增加营养、进高蛋白、高能量饮食。愿硬皮病病人和正常人一样地生活和工作。

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