硬皮病又称为系统性硬化症，是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。

　　如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。

　　系统性硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。美国于年调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为2.7/万人，女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病，以30—50岁多见，育龄妇女为发病高峰人群，儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。

　　对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。

　　有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。

　　有人认为，本病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。

　　目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变，另外，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。

　　附：常见引起硬皮病的化学物质

　　(1)氯乙烯

　　(2)硅酸盐粉末——见于金矿矿工

　　(3)接触性L-色氨酸——发生在流行性嗜酸性细胞增多性肌痛综合症中

　　(4)有机溶剂——芳香烃类、脂肪族炭氢化合物

　　(5)药物——博来霉素、食欲抑制剂

　　(6)硅——乳房充填物

　　但是，有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。

　　所以目前认为，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。

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